得到上海复旦附属儿科医院儿外科护士长陈劼老师的授权,转载两篇她发表的遗传性大疱表皮松解症儿童患者护理文章。


新生儿大疱性表皮松解症的护理

原文:www.pednursing.com/news-view-100-3-15.html

大疱表皮松解症 (Epidermolysis bullosa, EB)是一组遗传性皮肤疾病,常染色体显性或者隐性遗传,其特征为皮肤和粘膜损害,轻微机械性损伤,引起大小不等的疱疹,以水疱及血疱为主,是非炎症性皮 肤病,十分罕见,发病率约为1/5万。无论何种类型,水疱情况严重与否,患者都需要获得合适的伤口敷料来促进愈合,减少疼痛,降低机械性损伤发生,降低肢 体致残率。我院2011年1月收治1例新生儿显性遗传营养不良型大疱表皮松解症患儿, 经采用软聚硅酮敷料和湿性愈合理论护理水疱及创面后, 好转出院。现介绍病例及护理体会如下。

 

1   病例介绍

患 儿,汉,男, 2011年1月8日出生, G3P3,足月顺产,Apgar评分:1min、5min均10分。因生后发现左下肢皮肤缺损及全身多处散在红斑、水疱12小时,诊断为先天性大疱表皮松 解症收治入院。查体:体温36.5℃,心率130次/分, 呼吸32次/分, 体重3.75kg,身长1250px。生后一般情况良好,发育正常, 双手拇指指甲营养障碍。入院后急查血常规, 白细胞16.2*109/L, 中性粒细胞12.11*109/L , 淋巴细胞2.7*109/L, 血红蛋白174.1g/L,C反应蛋白< 8mg/L,总胆红素48.3umol/L,直接胆红素8.1umol/L,总蛋白54.1g/L,白蛋白40g/L。

家族史:患儿父亲出生后曾有皮肤缺损,其母体健,父母非近亲结婚。患儿二姐,4岁,出生后也发现皮肤缺损,至今反复发作,双膝关节、下肢、手心散在陈旧性疤痕,双拇指、双拇趾具有营养不良表现,生长发育与同龄儿同。

患儿入院后积极行抗炎保守治疗,加强皮肤护理。置患儿于暖箱中,体温正常,前五天局部创面予脂质水胶体敷料覆盖后纱布包裹,每日需换药二次,每次换药患儿疼痛哭吵、创面渗血明显。第六天起造口治疗师前往进行伤口处理。

 

2        护理评估

    2.1伤口评估

患 儿予脂质水胶体换药五天后,造口治疗师前往查体示:患儿左侧下肢大片表皮缺损,从左膝关节上方50px向下延伸至足背和踝关节后方,缺损表现为表皮松解、 红斑,有清亮渗出液,其下创面尚清洁。皮肤缺损以膝关节和踝关节背侧两处为最,呈出血性,膝关节处皮损(创面1)125px*100px,踝关节处皮损 100px*75px(创面2),露出鲜红色创面,创面渗出为中到大量。小腿中部皮损及创面2处散在几处黄豆大小水疱未破溃,直径 12.5px*12.5px,内液清亮(见图1)。

此外,患儿右侧下肢足跟一水疱75px*62.5px(创面3),水疱已破,疱皮发白, 部分覆盖皮肤(见图2)。右手大拇指也有皮肤缺损,舌苔发现约50px*50px的水疱。右中指第二关节伸侧有一水疱,直径17.5px*17.5px。 右手大拇指也有轻微皮肤缺损,双手拇指指甲营养障碍(见图3,4)。

图1 左下肢水疱及皮损
图2 右足跟水疱及皮损
图3 拇指指甲营养障碍
图4 右中指第二关节伸侧水疱

     2.2影响伤口愈合的因素评估

     2.2.1 伤口的局部处理措施

患儿下肢创面前五天以脂质水胶体敷料覆盖后直接包裹纱布、绷带,脂质水胶体不易固定于患处,且患儿出现大量渗液,每日需换药两次。每次换药撕脱新鲜肉芽,摩擦水疱,患儿疼痛明显,创面渗血。

2.2.2        伤口温度

前五天频繁更换敷料,换药每次以冷生理盐水棉球擦拭创面,创面局部温度低于正常体温,从而阻碍伤口的愈合。

2.2.3        局部制动不够

患儿因为疼痛,加上在暖箱内下肢活动未固定,经常哭吵挥动四肢,每次摩擦创面加重炎症渗出而损伤新生的肉芽组织。

 

     3 护理措施

    3.1 局部处理

EB 患者由于基因缺失影响皮肤的附着性,压力、摩擦和热力等均可引发水疱、血疱,如不及时处理,小水疱融合成大水疱,形成皮损,带来疼痛。其愈合过程容易停留 于炎症期,如果处理不当可能导致广泛区域的慢性溃疡。处理的原则是选择合适的敷料减轻患儿换药疼痛,促进炎症期愈合进展,减少肉芽组织形成期和瘢痕形成期 的再损伤。

材料:软聚硅酮敷料、绷带。

    3.1.1 清创  第六天起,我们采用美皮贴、美皮康进行换药。严格采用无菌操作,以20ml空针抽取无菌温生理盐水,对创面局部脉冲式冲洗,将坏死组织和血痂尽量冲洗干 净。为减少小水疱受压后张力引起水疱范围拓展,积极处理水疱,以1ml空针针头“十字对穿”水疱,让水疱内液体自然流出,无感染的创面疱皮予以保留。换药 时注意观察皮肤有无感染,对腐败的痂皮要彻底清除,再用生理盐水冲洗伤口至洁净。

    3.1.2 伤口护理  将美皮贴裁剪后粘贴在伤口表面,范围超过边缘50px(见图5),再以美皮康无边型敷料覆盖(见图6),以纱布绷带固定。手足指趾破溃处以美皮康包裹后戴 上无菌柔软小手套,注意足趾单个包裹,避免粘连融合(见图7)。根据渗出情况每2-3天换药一次。

图5 美皮贴保护创面
图6 再覆盖美皮康
图7 换药后
 

     3.2 全身治疗方法

     3.2.1 保护性隔离

将患儿安置在暖箱中,收治前将暖箱和 床单位彻底消毒,婴儿床单、衣物均高压灭菌,每日更换。暖箱每日用1000ppm康威达溶液擦拭内外表面,更换暖箱水槽内的无菌水,每周予更换暖箱终末消 毒。箱温保持30 ℃左右,相对湿度保持在50%-60%左右。医护人员进行各种检查, 护理操作前后均应以快速洗手液洗手。血压计、听诊器、体温表专人使用,定时消毒。

     3.2.2 保暖与制动

将患儿置 暖箱,反面穿着全棉柔软衣物,穿脱衣物、尿布都尽量轻柔,避免与皮肤摩擦。用柔软无菌棉垫抬高、分隔双腿,双足悬空, 避免摩擦导致伤口愈合不良。并在护理时尽量采用“roll and lift”技术:将床垫上的婴儿先侧身至其一侧,操作者一手置于其枕后一手置于其臀下,将手放平至床垫上同时让宝宝随手放平身体,再将之抬起。

     3.2.3 疼痛管理

此 患儿口腔水疱疱面较小,我们无法对其进行处理,为保持口腔清洁,每次喂奶后用温开水为患儿做口腔护理,预防继发感染。喂养时给予软奶头,减轻吮奶疼痛。洗 澡应推迟至皮损已经愈合以后再进行,因为洗澡时很容易将裸体的婴儿再次损伤。所以,更换敷料的时候,我们也应该一侧换好后再换另一侧。我们可采用温生理盐 水清洗皮肤,等渗性可有效减轻疼痛。EB换药时引发剧烈的疼痛,需要使用镇痛剂或者镇静剂。每次换药前20-30分钟,我们常规使用10%水合氯醛肛门灌 注镇静,结合口服糖水的方法使患儿保持安静配合的状态。

     3.2.4 用药及输液护理

    患儿手足均有水疱,尽量采用头皮留置针输液,避免在四肢进行穿刺。选择BD竸玛留置针进行穿刺,避免因直型留置针连接肝素帽压迫造成新的水疱,尽量不再粘 贴过多的胶布于皮肤,如需使用胶布,则采用无粘性敷料换药,裁剪下边缘的胶布固定用于皮肤固定。入院后,我们应用凯福隆0.15g加入5%葡萄糖水 30ml中Bid静脉输液抗炎。10天后改为世福素12.5mg tid口服预防再度感染。

     3.2.5 喂养与病情观察

新 生儿无语言表达能力,病情变化快,建立专门的巡视卡,每小时观察患儿生命体征、反应、面色、哭声、皮肤颜色、吮奶、有无呕吐、四肢活动、肢温情况并记录。 该患儿住院期间体温正常,奶量逐渐加量至80ml q3h,胃纳反应佳,奶量能完成,无呕吐。同时辅以小施尔康口服,每日一次。


3        效果评价

局 部采用软聚硅酮敷料换药后,患儿的哭吵紧张情况明显优于脂质水胶体敷料,局部少渗血。处理2天后换药,发现软聚硅酮敷料将渗液垂直吸收, 无浸渍发生,所有创面长出点状肉芽,边缘干燥(见图8)。之后每2-3天换药一次。第7天后,左下肢浅表创面已收干,未出现新的水疱,创面1缩小为 100px*75px,创面2缩小为75px*62.5px,创面3缩小为62.5px*50px,其他浅表创面也已经干燥愈合(见图9,10)。皮肤分 泌物培养示:凝固酶阴性葡萄球菌(+)。第12天后,创面1和创面2进一步干燥缩小,创面3基本愈合,疱疹愈合后留有淡白瘢痕,予出院,门诊换药。出院时 患儿反应好,胃纳好,无呕吐,体温正常,体重3.98kg。

图8 换药2天后
图9a 创面1换药4天后
图9b 创面2换药4天后
图9c 创面3换药4天后
图10 换药7天后
 

新生儿大疱性表皮松解症1例创面护理

原文:www.pednursing.com/news-view-20-3-15.html


1.病例介绍

  患儿:男。以先天性大疱表皮松解症入院。该患儿出生后发现左下肢皮肤缺损及全身多处散在红斑、水疱,体温 36.5℃,心率130次/min,呼吸32次/min,体重3.75kg,身长50cm。实验室检查:白细胞16.2×109/L,C反应蛋 白<8mg/L,血红蛋白174.1g/L,总胆红素48.3umol/L,直接胆红素8.1umol/L,白蛋白40g/L。家族史:患儿父亲出 生后曾有皮肤缺损,其母体健,患儿4岁姐姐出生时也发现皮肤缺损,至今反复发作。

  2.创面护理

  ⑴创面评估

  患儿左侧下肢大片表皮缺损,从左膝关节上方2cm向下延伸至足背和踝关节后方,缺损表现为表皮松解、红斑,有清亮渗出液,其下创面尚清洁。

  ⑵创面护理措施

  应用湿性愈合理念,积极处理水疱,选择合适的敷料减轻患儿换药疼痛,以促进炎症期愈合进展,减少肉芽组织形成期和瘢痕形成期的再损伤。

  ①清创:严格采用无菌操作,以20ml空针抽取无菌生理盐水,对创面局部脉冲式冲洗,将坏死组织和血痂尽量冲洗干 净。为降低小水疱受压后张力,避免引起水疱范围拓展,积极处理水疱,以1ml注射器针头“十字对穿”水疱,让水疱内液体自然流出,无感染的创面疱皮予以保 留。换药时注意观察皮肤有误感染,对腐败的痂皮彻底清除,再用生理盐水冲洗创面至洁净。

  ⑵选择软聚硅酮敷料进行创面处理:将美皮贴裁剪后黏贴在创面表面,范围超过边缘2cm,再以美皮康无边型敷料覆盖,以利于吸收渗液,外层以弹力绷带固定。根据渗出情况每2~3天换药1次。

  ⑶效果评价,处理2天后换药时,发现软聚硅酮敷料将渗液垂直吸收,无浸渍发生,所有创面长出点状肉芽,边缘干燥。之后2~3天换药1次。第七天后,浅表创面已收干,未出现新水疱。