2014年7月26日，林博在护理咨询群中义诊。这是林博第二次为大疱性表皮松解症患者做义诊了。
本次义诊中的亮点之一是识别出好几例在大疱性表皮松解症中也比较少见的亚型。一些患者的情况比较特殊，需要去看门诊。另外义诊中特别感动的一点儿是林博对所有的患者和患者父母说“辛苦了”，体现了医生体谅患者疾苦的仁心。
下面的一些具体咨询内容，主要是为了让广大患者学习并了解疾病的一些情况。如当事人希望不公开，将删除相关内容。
<声明：有些义诊的图片暴露了伤口，如无法接受请不要继续往下看>
铮铮
梦竹 20:15:52
大家好，义诊马上开始，各就各位了
梦竹 20:17:10
今晚共十六位患者或家属提问，时间一个半小时，所以留给每一位最长五分钟提问和回答时间，如果最后时间有多，欢迎围观者提问。
北大医院林博士 20:18:31
谢谢梦竹组织
北大医院林博士 20:18:36
咱们一会儿就可以开始了
梦竹 20:18:46
谢谢林博提前开始
梦竹 20:18:53
先请一号炎炎妈提问
北大医院林博士(27980114) 20:18:55
还是那句话，如果今天没有排上，或者不尽事宜，可以到bbs.pkugene.com提问
梦竹 20:20:11
炎炎妈在不？
梦竹 20:21:37
是不是以为八点半
梦竹 20:21:47
那第二位铮铮妈先来吧
铮铮妈妈 20:22:02
铮铮妈妈 20:22:03
铮铮妈妈 20:22:04
铮铮妈妈 20:22:05
铮铮妈妈 20:22:05
铮铮妈妈 20:22:08
铮铮妈妈 20:22:09
北大医院林博士 20:23:05
孩子多大了？
湖南---铮铮妈妈 20:23:06
林博，您好！我是患者的妈妈，家族无遗传史，未进行基因检测
第一个小男孩出生情况
出生时两腿内侧大面积皮肤缺失，屁股上有部分皮肤缺失，头后面部分皮肤缺失，出生后第二个月底开始起水泡（背部、屁股上，腰上，，腿上，脖子上，泡的直径接近2CM，）。治疗过程中主要用药为，康复新液，生长因子，湿润烧伤膏。后期出现感染，于第八个月离去
第二个小男孩出生情况：
1、出生时，鼻翼两侧皮肤有缺失，长约8mm,宽约4mm.肚脐上10mm左右的皮肤破损；
2、出生后3小时送到重症观察室治疗，入院第4天，屁股上出现小水泡，后院方给使用百多帮，康复新液治疗；
3、入院第8天后，右手食指和中指开始出现化脓现象，在13天左右指甲盖脱落；
4、在住院治疗第18天后出院，出院后通过在网上查询，给破损地方及指甲脱落处，交替使用红霉素软膏、绿药膏和百多邦；
5、出生后50天内手指甲全部脱落，脚趾甲于出生后一个月出现松动，逐渐脱落，
6、耳朵在睡觉过程中表皮磨破，
7、嘴巴内一直感觉痰多，在40天左右嘴巴内起小泡，哭声听起来正常。
第二个小男孩现在的情况：
1、年龄：163天
2、手和脚指甲脱落以后，伤口一直未好。
3、水泡也不是每天起，现最严重就是屁股、脖子后面和腰哪起疱后面积比较大，而且脖子后面有一处肉有凸起，伤口也是很难好。
4、鼻腔里有破损，有流血，结血痂。
5、口腔有溃疡，起血泡，水泡。喉咙一直有痰。经常咳嗽。
6、现在主要用的药：夫西地酸软膏、湿润烧伤膏、红霉素
铮铮妈妈 20:23:22
五个多月
北大医院林博士20:23:45
初步看了一下你孩子的情况
铮铮妈妈 20:24:03
北大医院林博士 20:24:04
凭经验，仅仅是经验，不是最终确定的结果
北大医院林博士 20:24:11
你的孩子可能是交界型
铮铮妈妈 20:24:13
恩
北大医院林博士 20:24:17
而且可能是很严重的交界型
北大医院林博士 20:24:28
希望不要对你有很大打击
北大医院林博士 20:24:39
但是有一种类型的交界型，叫做致死型，会很严重
铮铮妈妈 20:24:40
没事，
北大医院林博士 20:24:46
我目前怀疑你的孩子可能是这种类型
北大医院林博士 20:24:58
如果是，你的孩子指甲几乎可以肯定是长不出来了
铮铮妈妈 20:25:24
那我们还是尽快去做检查吧
北大医院林博士 20:25:29
所以，你这个情况很难
北大医院林博士 20:25:35
如果你还打算要下一胎
北大医院林博士 20:25:55
那么你一定要给他抽点血样，可以先寄给我们
铮铮妈妈 20:25:58
不想要了
北大医院林博士 20:26:01
我们帮你把DNA保留起来
铮铮妈妈 20:26:04
两个都这样
北大医院林博士 20:26:30
如果不想要那就可以不做这个了
铮铮妈妈 20:26:34
好，我们去抽血寄过去
北大医院林博士 20:26:49
确实比较辛苦，这很可能是隐性遗传的
铮铮妈妈 20:26:58
恩，
北大医院林博士 20:27:12
辛苦你们了
铮铮妈妈 20:27:31
我们先确定一下他的病种吧
北大医院林博士 20:27:35
以后他的喉部可能是一个很危险的地方
铮铮妈妈 20:27:41
是的
北大医院林博士 20:27:43
因为喉部也会损伤
北大医院林博士 20:27:52
损伤的喉部，会导致呼吸困难甚至出现窒息
铮铮妈妈 20:27:53
现在就痰多
铮铮妈妈 20:28:09
是，我上一个就是这种情况
北大医院林博士 20:28:25
如果是最重的交界型，那么医生和家长怎么努力，估计都很难
北大医院林博士 20:28:29
所以你们要有心理准备
铮铮妈妈 20:28:39
当时不知道，现在你说我想起来了
铮铮妈妈 20:29:06
好，我们先给他做检测吧
北大医院林博士 20:29:09
为何第二胎没进行产前诊断？
铮铮妈妈 20:29:16
谢谢林博
北大医院林博士 20:29:24
别客气，辛苦你们了！
铮铮妈妈 20:29:27
我们有了这个才知道
铮铮妈妈 20:29:38
这里的医生也不知道
北大医院林博士 20:29:57
是，我现在每次开年会都会跟基层医生讲EB
铮铮妈妈 20:30:06
第一个不知道是这个病
北大医院林博士 20:30:08
希望以后地方基层医生都能认识这个病
梦竹 20:30:13
抱歉，铮铮妈，你的提问时间到了。
铮铮妈妈 20:30:19
好的
北大医院林博士 20:30:19
那就先这样？
铮铮妈妈 20:30:36
谢谢林博
北大医院林博士 20:30:40
别客气
童乐
梦竹 20:30:56
炎炎妈请提问，上图。
梦竹 20:31:38
是不是又走开了？
梦竹 20:32:03
请问三号童乐爸或童乐妈在吗？
童乐妈妈 20:32:14
林博你好，我家宝宝三个半月，目前最烦人的有2个问题：一是宝宝现在三个半月了肚眼还没好，红红的，试了好多办法都没弄好，这是不是跟这个病有关系，您帮忙想办法治下
北大医院林博士 20:32:35
是什么类型的EB？
童乐妈妈 20:32:35
童乐妈妈 20:32:35
北大医院林博士 20:32:38
有没有照片？
童乐妈妈 20:32:59
基因错位
北大医院林博士 20:33:36
照片不太清楚，这个是肚脐位置吗？
童乐妈妈 20:33:49
是的
北大医院林博士 20:33:57
当时肚脐的结痂掉了以后就这样了吗？
童乐妈妈 20:34:08
是的
童乐妈妈 20:34:22
以前还有浓水
北大医院林博士 20:34:30
这样，如果不是很严重的类型，肯定还是能长上的
北大医院林博士 20:34:37
你看看里面的坑深吗？
北大医院林博士 20:34:42
因为我看不见
北大医院林博士 20:35:00
他现在别的地方长疱吗？
童乐妈妈 20:35:09
以前深，现在好点了，不深
北大医院林博士 20:35:28
别的地方长疱厉害吗？
童乐妈妈 20:35:32
童乐妈妈 20:35:50
都是一个一个的长
童乐妈妈 20:36:07
<imgsrc="http://www.debra.org.cn/fileadmin/user_upload/patientcare/20140726/02-04.jpg" width="640" />
童乐妈妈 20:36:08
童乐妈妈 20:36:09
童乐妈妈 20:36:14
慢慢变大
童乐妈妈 20:36:34
水泡很大
北大医院林博士 20:36:37
应该可以长上的
北大医院林博士 20:36:43
多来几张照片
北大医院林博士 20:37:02
如果里面有洞，你换药的时候，把油砂剪成条状
童乐妈妈 20:37:20
童乐妈妈 20:37:21
童乐妈妈 20:37:21
童乐妈妈 20:37:22
童乐妈妈 20:37:23
童乐妈妈 20:37:23
童乐妈妈 20:37:24
北大医院林博士 20:37:36
然后折叠塞到肚脐的洞里，留一个条在外面
北大医院林博士 20:37:50
这样有脓很容易引流出来，不容易积在里面
北大医院林博士 20:38:05
油纱也可以帮助表皮爬过去更快，愈合更快
梦竹 20:38:43
童乐妈，您的提问时间差不多了
童乐妈妈 20:38:44
肚脐里弄油纱?
童乐妈妈 20:38:49
手指脚指出月子后就开始发红，指甲被硬硬的东西顶上来，里面有水，现在大部分指甲已没有了，手上两个大拇指已经两个多月了都没长
北大医院林博士 20:38:59
对，剪成小条状
北大医院林博士 20:39:09
表面可以涂抹一些百多邦或者夫西地酸
童乐妈妈 20:39:14
童乐妈妈 20:39:14
童乐妈妈 20:39:15
童乐妈妈 20:39:16
童乐妈妈 20:39:17
童乐妈妈 20:39:17
北大医院林博士 20:39:18
小长条状，每天换
童乐妈妈 20:40:06
麻烦您帮我再看下宝宝手指
北大医院林博士 20:40:35
看见了，那个食指的指甲可能长不上了
北大医院林博士 20:40:46
你们把它包扎一下，避免继发感染
北大医院林博士 20:40:53
以后他会形成表皮的瘢痕化的
童乐妈妈 20:41:14
指头老是红肿
北大医院林博士 20:41:18
手指一定要注意不要让它粘连在一起
北大医院林博士 20:41:36
那个食指要注意，把中间破损地方用纱布或者敷料隔开
童乐妈妈 20:41:37
指甲里老有水
梦竹 20:41:44
很抱歉我必须打断你了，童乐妈
北大医院林博士 20:41:46
你这个类型比较特殊
北大医院林博士 20:41:54
bbs.pkugene.com继续提问吧
梦竹 20:41:55
有什么问题还可以到北大皮肤论坛问
童乐妈妈 20:42:05
不好意思，知道了
炎炎
梦竹 20:42:02
请炎炎妈提问
炎炎妈 20:42:09
1林博士你好，我是患者妈妈，患者情况：男孩，2周零一个月，家族无遗传史，未进行基因检测，类型不明确，出生时两条小腿无皮肤，当天就开始起水泡.出生时脚趾发育不良有点畸形.
2.孩子有时候大便肛门整个就脱落了，大便被屁股的皮肤包裹，扯掉很大片皮肤。
3.现在基本不自己起水泡了，主要是自己玩耍的时候磕到或者摔跤，然后就是自己挠破。
图片不是太清晰，今天脚上又起水泡了。吃东西还老是卡主。谢谢林博士帮忙看看
北大医院林博士 20:42:39
上图片让我看看
炎炎妈 20:42:47
炎炎妈 20:42:48
炎炎妈 20:42:48
炎炎妈 20:42:51
炎炎妈 20:42:52
炎炎妈 20:43:22
炎炎妈 20:43:23
炎炎妈 20:43:23
北大医院林博士 20:43:23
您的问题？
炎炎妈 20:43:24
炎炎妈 20:43:49
我儿子吃东西老是卡主
北大医院林博士 20:44:27
嗯，这可能是有食道黏膜狭窄所致
炎炎妈 20:44:35
脚趾粘连会影响以后
梦竹 20:44:38
炎炎妈你之前问的那个大便时会肛门起泡的还问吗？
炎炎妈 20:45:04
炎炎妈 20:45:23
还有这个大便老是破皮
炎炎妈 20:45:44
想问下这是什么类型的
北大医院林博士 20:45:49
这个地方的皮肤破损很厉害，如果一直没有长上，一定是因为表面有感染所致
北大医院林博士 20:46:02
目前来看，隐性营养不良型的可能性最大
北大医院林博士 20:46:10
但是仅是根据我个人经验推测
北大医院林博士 20:46:23
孩子屁股的地方一定多护理
炎炎妈 20:46:41
是啊，大便都哭的好厉害
北大医院林博士 20:46:41
多用黄连素水、高锰酸钾溶液或者对硼酸溶液坐浴
北大医院林博士 20:46:58
孩子要多给他用开塞露或者口服乳果糖
炎炎妈 20:47:07
肛门破皮跟碰撞有关系吗
北大医院林博士 20:47:09
保证大便稀一些
北大医院林博士 20:47:17
什么碰撞？
北大医院林博士 20:47:32
跟他坐地上摩擦，以及大便时候用力，加上有感染有关系
炎炎妈 20:47:33
他往地上做，拉大便就起泡了
北大医院林博士 20:47:39
所以反复不愈合
炎炎妈 20:47:41
大便还在泡里
北大医院林博士 20:47:53
为何是做地上大便？
炎炎妈 20:48:16
他生气就往地上做
北大医院林博士 20:48:22
你们需要给他买个儿童便桶，然后周围垫上软纱巾，最好消过毒的
北大医院林博士 20:48:31
你们应该加强护理，包括脚上的地方
北大医院林博士 20:48:37
否则以后肯定会出很多并发症
炎炎妈 20:48:44
他爷爷打了下屁股，大便也起泡
梦竹 20:48:44
炎炎妈，你的提问时间也差不多了。
北大医院林博士 20:48:50
你多到论坛学习一下
北大医院林博士 20:48:57
学习一下周会长出的护理指南
炎炎妈 20:49:03
谢谢你了
北大医院林博士 20:49:09
孩子护理不太到位，要多用心
北大医院林博士 20:49:10
辛苦了
琳
梦竹 20:48:54
请四号准备图片
琳妈妈 20:49:05
您好，林博，我是患者妈妈，孩子是女孩，现2岁，出生时就口粘膜破损，几个小时后就连续出水泡，孩子现在情况主要是手脚反复出水泡，脚趾甲和手指甲已全 部脱落，身上胸口处和手关节这几处地方起得比较多上面门牙长了两课，下面还没开始长，眼睛一个月会痛一两次，孩子没有检测过是什么类型，请问，以后的情况会怎样，如何去预防或者改善,谢谢
琳妈妈 20:49:29
琳妈妈 20:49:29
琳妈妈 20:49:29
琳妈妈 20:49:30
琳妈妈 20:50:29
膝盖处是摔倒才会起水泡
北大医院林博士 20:50:48
孩子以后的情况目前很难预测
北大医院林博士 20:50:58
但是应该不是一个很轻类型的EB
北大医院林博士 20:51:04
你们除了平时注意护理
北大医院林博士 20:51:11
还要特别注意他的眼睛的问题
琳妈妈 20:51:18
那以后会不会加重
北大医院林博士 20:51:23
如果眼睛反复疼痛，造成孩子揉搓，进一步损伤
北大医院林博士 20:51:33
那就有可能会造成眼部的损害
琳妈妈 20:51:55
吃饭会卡
北大医院林博士 20:52:02
通常来说，EB患者，后期如果进一步加重，只会因为并发症
北大医院林博士 20:52:11
本身皮肤不太会在长大后变得更脆
琳妈妈 20:52:24
那目前孩子的情况还好吗
北大医院林博士 20:52:25
但是一旦在早期出现并发症，后期就不好说了
北大医院林博士 20:52:40
不算最重类型
琳妈妈 20:52:53
好，谢谢
北大医院林博士 20:53:06
别客气，注意他食道的问题和眼部的问题
北大医院林博士 20:53:23
避免硬质食物和过热食物，避免揉搓眼睛
北大医院林博士 20:53:30
辛苦了
李X
梦竹 20:53:05
请五号李X
李X 20:53:30
李X 20:53:30
李X 20:53:31
李X 20:53:31
李X 20:53:32
李X 20:53:32
李X 20:53:34
林博你好
李X 20:53:34
李X 20:53:34
李X 20:53:38
我是患者本人，女，22岁，对牛奶、牛肉、海鲜、辣椒等过敏非常严重。有一个哥哥，25岁，也是患者。除此之外，无家族遗传史，未做过基因检测，类型不 明确。 父母无血缘关系， 以下为我自己的基本情况： 眼睛疼，脚趾粘连，大面积色素沉积，食道狭窄，口腔较小，舌头经常起血泡 。
十岁以前，皮肤破损较轻，经常起水疱，水疱处理后两三天就结痂，可以正常走路。现在，起水疱后都会感染脱皮。十二岁时因小腿大面积破损，渗出液严重，导致抵抗力下降，期间因饮食牛奶和虾导致过敏严重（之前不知过敏源），引发全身皮肤感染，都比较严重。从此以后，四肢都不能伸直，导致不能走路，走几步就会出现心跳加速，呼吸急促，头晕的症状。后背长年破损严重（附有照片）。腹部多处破损肌肉发硬，伤口长期不愈合。
从此以后，小腿每天水肿，除非在床上平放，渗出特别严重，活动时，渗出液就会向脚部延伸，然后感染。恶性循环，从没间断过。
我的问题是（按重要性排序）：1、腿部水肿原因是什么，如何控制水肿？
2、怎样让水疱尽快结痂，不会感染？
3、后背如何护理才能减轻症状？
4、怎样软化发硬的肌肉？
北大医院林博士 20:55:07
1. 可能是因为低蛋白血症
北大医院林博士 20:55:24
需要增加营养，不过你可以先查一个生化，看看你的白蛋白情况
北大医院林博士 20:55:48
2. 很难，不过充足的营养，和预防感染的纱布、抗生素，可以让水疱尽快愈合
李X 20:55:55
从没有抽过血
北大医院林博士 20:56:41
3. 你需要用软垫，尽可能习惯侧卧，如果有条件，可以大面积使用一些医用敷料，比如协会发放的美皮康等
李X 20:56:44
生化在哪可以做
北大医院林博士 20:57:00
普通二级医院就可以做了
北大医院林博士 20:57:15
4. 发硬的肌肉？你指关节挛缩的地方的肌肉吗？
李X 20:57:23
腹部
北大医院林博士 20:57:28
你可能有很严重的贫血
北大医院林博士 20:57:48
肌肉发硬？
北大医院林博士 20:57:54
皮肤发硬还是肌肉？
李X 20:58:33
按上去很硬，也可能是皮肤
北大医院林博士 20:58:43
理论上说，EB不会导致肌肉发硬
李X 20:59:03
应该是皮肤
北大医院林博士 20:59:06
我估计是你的皮肤，因为皮下脂肪萎缩，反复损伤角化，所以显得很硬
北大医院林博士 20:59:09
这个没什么办法
北大医院林博士 20:59:20
总之，你需要加强营养
北大医院林博士 20:59:35
不过敏的肉类食物你要多吃
李X 20:59:38
很多食物都过敏
北大医院林博士 20:59:53
否则你的营养不良会加重，甚至进一步导致皮肤不能愈合
北大医院林博士 21:00:04
总有不过敏的
北大医院林博士 21:00:06
你要多吃
李X 21:00:11
嗯
李X 21:00:29
有时会胃疼
北大医院林博士 21:00:42
不要吃太硬的
李X 21:00:52
近几天眼睛发病频繁
北大医院林博士 21:00:55
如果不行，你买个机器，搅碎了再吃
李X 21:01:15
一个月三次了
北大医院林博士 21:01:17
适当多用点人工泪液，尽量避免去揉搓
李X 21:01:25
这次最严重
北大医院林博士 21:01:30
你的角膜可能有一点点损伤了，注意保护吧
李X 21:01:53
需要特别护理吗
北大医院林博士 21:02:06
眼睛没有什么特别护理
北大医院林博士 21:02:20
多用人工泪液可以部分缓解疼痛
李X 21:02:36
好的，谢谢您了
北大医院林博士 21:02:45
别客气，辛苦了
安安
梦竹 21:02:42
那我们请六号安安妈妈了
梦竹 21:02:54
她的问题是林博士你好，我是患者妈妈，患者情况：男孩，45天，家族无遗传史，未进行基因检测，类型不明确，出生时两只脚内侧都红红的，皮一碰就破，出 生第二天手起了几个泡伤及了中指指甲变黑，目前脚伤基本恢复就是长满了密密麻麻的白点，而且那些白点一直在没有皮损的皮肤上蔓延，皮损旁边还有黑色的一块 块的不知道是不是色素，手之前起过泡的地方现在也长了很多白点，手背上有类似扁平尤的东西也一直在串连，宝宝每次吃奶前都大哭他舌头上长了十来个小白点纯 白色的，之前嘴起过三个血泡，从出生到现在不是天天起泡，就刚出生手起过几个其余地方没起过，
我的问题如下：1.麻烦你帮我看一下我宝宝大致什么类型，2.脚和手上的白点如何控制不在蔓延，应该注意什么，3.类似扁平尤那些东西是怎么回事呢？
谢谢。
安安妈 21:03:00
安安妈 21:03:00
安安妈 21:03:01
安安妈 21:03:01
安安妈 21:03:01
安安妈 21:03:03
安安妈 21:03:03
安安妈 21:03:04
安安妈 21:03:06
安安妈 21:03:20
安安妈 21:04:18
请问林博我们属于什么类型呢
北大医院林博士 21:04:21
1. 可能是营养不良型，不过没办法判断是隐性还是显性
北大医院林博士 21:04:37
2. 那些白色的小点是粟丘疹
安安妈 21:04:37
白点怎么控制
北大医院林博士 21:04:49
如果要让他不蔓延，就注意避免新起水疱
北大医院林博士 21:04:56
这个是在皮肤损伤之后长出来的
北大医院林博士 21:05:13
对身体没什么损伤，以后大一些可以想办法挑掉，如果她以后皮肤变好的话
安安妈 21:05:14
没起过泡总是在长
北大医院林博士 21:05:25
那是因为有很微小的损伤
北大医院林博士 21:05:29
你无法看见
安安妈 21:05:33
嗯
安安妈 21:05:42
目前没有办法吗
安安妈 21:05:55
需要抹点什么药
北大医院林博士 21:05:55
那些扁平疣样的东西，以前也叫白色丘疹（虽然在中国人不是白色的）
北大医院林博士 21:06:05
那个不是扁平疣，不要治疗
北大医院林博士 21:06:08
抹药不管用
安安妈 21:06:16
以后宝宝会严重发展吗以目前来看
北大医院林博士 21:06:25
白色丘疹是营养不良型的一个相对特征性的表现
北大医院林博士 21:06:41
应该不会太重，不过不好说以后会不会变成痒疹型
安安妈 21:06:52
总是在好的皮肤串连
北大医院林博士 21:07:03
我们发现很多早期很轻的营养不良型的，后期出现痒疹型转变
安安妈 21:07:28
就靠护理是吗
北大医院林博士 21:07:52
对，减少摩擦吧
北大医院林博士 21:08:02
长粟丘疹说明还是有损伤
北大医院林博士 21:08:14
因为你孩子不是很重，所以这些损伤没有出现明显水疱或者大疱
北大医院林博士 21:08:25
但是表皮已经有肉眼不太好看到的细微损伤
安安妈 21:08:26
宝宝吃奶时总是哭闹，呼吸道里有痰这个碍事吗？和这病有关吗
北大医院林博士 21:08:31
所以才长粟丘疹
北大医院林博士 21:08:52
你要注意是否因为口腔黏膜的损伤，导致孩子吸奶疼痛
安安妈 21:09:02
之前起过泡的也在开始长白点
北大医院林博士 21:09:03
有痰不一定和这个有关
安安妈 21:09:30
之前得过肺炎
北大医院林博士 21:09:58
那可能和肺炎没有愈合好有关
安安妈 21:10:07
哦
安安妈 21:10:26
那宝宝的白点没法控制是吗
北大医院林博士 21:10:37
..............
北大医院林博士 21:10:48
我好像说了很多遍了？
安安妈 21:11:01
你给我推荐点药吧
北大医院林博士 21:11:06
避免摩擦吧
北大医院林博士 21:11:09
抹药不管用
安安妈 21:11:11
我就担心这些白点
梦竹 21:11:16
安安妈，你的时间也差不多了
北大医院林博士 21:11:17
以前损伤过的地方很可能长粟丘疹
北大医院林博士 21:11:21
白点不影响健康
北大医院林博士 21:11:27
以后大了可以挑掉就没事了
安安妈 21:11:28
那好吧
北大医院林博士 21:11:30
好吧？
北大医院林博士 21:11:35
辛苦了
安安妈 21:11:38
谢谢林博
苗苗
苗苗妈 21:11:40
林博：您好！我儿子现在八个多月，出生第三天小腿脚踝处出了一粒黄豆大小水泡，后来发展到双脚，双手，手腕、手臂。现在脚上起的血泡较多，且面积大些， 六个月时耳朵内外侧会直接破皮。没有厚甲，头发挺好。我家没有家族史，没有近亲结婚，请林博目测我儿子像什么型呢？预后如何？日后需要特别补充血、钙还是 维生素？
北大医院林博士 21:11:42
别客气
苗苗妈 21:12:36
这是出生一周的照片。
北大医院林博士 21:12:46
还有其他照片吗？
北大医院林博士 21:12:59
我能看看面部、手掌、甲、毛发的照片吗？
苗苗妈 21:13:48
这是现在的照片。
北大医院林博士 21:14:29
从目前看，营养不良型可能性最大
北大医院林博士 21:14:48
显性可能性大，但是不敢肯定
北大医院林博士 21:15:16
通常来说，如果是显性营养不良型，预后会比较好
北大医院林博士 21:15:23
但是有些人长大以后会出现剧烈瘙痒
北大医院林博士 21:15:43
如果出现剧烈瘙痒，则可能会导致出现痒疹型
苗苗妈 21:15:47
指甲、头发都好的。
北大医院林博士 21:15:58
嗯，所以显性可能性大
北大医院林博士 21:16:09
显性营养不良型甲损害可以很轻
北大医院林博士 21:16:46
不过通常来说，预后比较好，应该不会出现很重的并发症
苗苗妈 21:16:53
没有家族史也可能是显性的吗？
北大医院林博士 21:16:57
以后水疱也会随年龄增长缓慢减轻
北大医院林博士 21:17:11
可以的，没有家族史的，显性或者隐性遗传都是有可能的
北大医院林博士 21:17:18
显性是突变来的
北大医院林博士 21:17:28
或者学名叫做新发突变来的
苗苗妈 21:17:37
哦，明白了，谢谢！
北大医院林博士 21:17:53
别客气，辛苦了
英豪
梦竹 21:18:07
请苏英豪妈妈
英豪妈妈 21:18:22
林博您好！我是患者妈妈我宝宝今年八个多月了。，家族无历史病因。他出生的时候两条腿没有皮肤现在总是起血泡和水泡麻烦您帮忙看一下是属于什么类型？谢谢您。而且他这几天鼻子总是啊不通气吃药了没有见效。
北大医院林博士 21:18:29
上照片
北大医院林博士 21:19:07
如果鼻子里面有粘液或者鼻涕，那可能是感冒或者鼻炎，过段时间应该能好
北大医院林博士 21:19:16
只要没有血疱或者脓液就没事
英豪妈妈 21:19:39
现在就是脚后跟很严重
英豪妈妈 21:20:10
麻烦您帮忙看一下是什么类型？
北大医院林博士 21:20:53
还是像是营养不良型的
北大医院林博士 21:21:10
有可能是隐性的
英豪妈妈 21:21:12
我宝宝都八个多月还在穿小号的纸尿裤是不是和这个病有关系
英豪妈妈 21:21:18
严重吗
北大医院林博士 21:21:30
是，EB的患儿因为营养跟不上
北大医院林博士 21:21:33
发育会比较缓慢
北大医院林博士 21:21:45
目测，你家孩子可能不是最严重的RDEB
北大医院林博士 21:21:55
不过属于其他泛发型的RDEB
北大医院林博士 21:22:16
就是不算轻，但是可能也不是最重的
英豪妈妈 21:22:20
是什么型呢？
北大医院林博士 21:22:35
可能是隐性营养不良型
北大医院林博士 21:22:42
腋下那个地方的水疱有感染
英豪妈妈 21:22:52
会不会长个子啊
北大医院林博士 21:22:56
夏天请特别注意这种摩擦和不透气的地方
北大医院林博士 21:23:07
当然会，只是比较慢，你们需要给他增加营养
英豪妈妈 21:23:14
嗯
北大医院林博士 21:23:16
多吃高蛋白的食物，否则发育肯定跟不上
北大医院林博士 21:23:27
食物打碎或者煮软了给他吃
北大医院林博士 21:23:30
注意口腔护理
北大医院林博士 21:23:42
多吃肉类、蛋类、奶类
北大医院林博士 21:23:49
这些不会对皮肤有坏处的
英豪妈妈 21:24:01
怎么护理口腔
北大医院林博士 21:24:40
减少质硬和过热食物
北大医院林博士 21:24:55
避免过度刷牙，用牙线和漱口水护理口腔
英豪妈妈 21:25:10
哦谢了林博
北大医院林博士 21:25:19
别客气，辛苦了！
宇欣
梦竹 21:25:31
请下一位宇欣妈妈
宇欣妈 21:25:36
林博士你好，我是患者妈妈。患者情况：女孩，出生于2013年6月13号，出生时无皮损，两脚踝处发红，第3天开始起泡，第6天在西安儿童医院确诊为 EB，到现在为止一直起泡未间断。主要集中在口腔手脚上，手指甲换过两次已长好，脚趾甲变的很厚长得很慢，出牙也晚，刚冒一个牙。身体其它容易磨擦部位也 会起泡，起的泡在身体和手脚上会表现出对称。家族无遗传史，未进行基因检测，类型尚不明确。请林博士帮忙看下大致属于什么类型，预后会怎样发展？另有以下 问题想要咨询林博士：
1·现在的泡比之前的泡壁要厚（好像在更深层）没以前的大但不容易扎破，这现象是好是坏？
2·宝宝的双手，头后部会经常很热但不发烧（感觉像内热）这和EB有关吗？
3·EB宝宝可以打疫苗吗？
（只有刚出生打了两针到现在一直未打）这边医生都不给打！
北大医院林博士 21:27:37
首先，你家孩子可能是单纯型的
北大医院林博士 21:27:40
也叫EBS
北大医院林博士 21:27:56
但是我现在不好说是EBS-DM还是其他类型
北大医院林博士 21:28:19
通常来说，EBS预后较好
宇欣妈 21:28:20
比较轻的？
北大医院林博士 21:28:29
不会出现太多并发症
北大医院林博士 21:29:18
但是如果是EBS-DM型，皮疹会比较泛发，特别是夏天，但是通常不会造成并指、食道狭窄、角膜损伤、鳞状细胞癌、呼吸道泌尿道梗阻等问题
宇欣妈 21:29:20
脚上会时不时出现大泡
北大医院林博士 21:29:33
EBS手脚起疱会比较严重
北大医院林博士 21:30:00
2. 小孩头部通常都比较热，应该是没有问题的
北大医院林博士 21:30:07
3. 可以打预防针，没有问题
北大医院林博士 21:30:21
如果儿童保健科不给你们打，你需要找皮肤科医生给你开个证明
北大医院林博士 21:30:25
看到证明他们就会给打了
周密爸 21:30:35
应该是总的来说比较轻。不过在单纯型里面算重的。EBS-DM是单纯型中最重的。只看照片无法确定是不是EBS-DM
宇欣妈 21:30:48
这里的医生都不懂
北大医院林博士 21:31:09
如果不行你过来我门诊，我给你开
北大医院林博士 21:31:30
其他还有别的问题？
北大医院林博士 21:31:45
EBS-DM很怕热环境，所以尽量夏天让他在空调环境
宇欣妈 21:31:45
离的比较远，可以麻烦邮寄吗？
北大医院林博士 21:31:54
不能，这里统一说一下
北大医院林博士 21:32:08
如果要开证明，需要家属或者亲属，给孩子建卡，然后找我开
宇欣妈 21:32:14
好的，知道了！
北大医院林博士 21:32:18
我不能负责办卡、开证明、盖章、邮寄
周密爸 21:32:21
不当面看患者，不能随便写材料的。违规！
梦竹 21:32:33
必须去医院找林博开是吗？
北大医院林博士 21:32:35
抱歉了，林博更多时间要做一些更有意义的事情，抱歉
宇欣妈 21:32:45
她总有几天手很烫，但不发烧
梦竹 21:32:56
好的，明白了。
北大医院林博士 21:33:13
尽量让他在空调环境，凉快的环境中
宇欣妈 21:33:22
好的，明白了！谢谢！
北大医院林博士 21:33:23
这个可以减少他在夏天起疱
北大医院林博士 21:33:29
别客气，辛苦了！
宇欣爸 21:33:37
多谢林博
倩倩
梦竹 21:33:29
那么请下一位10号，倩倩提问了。
倩倩 21:33:40
林博你好！我是患者倩倩，女，22岁，身高1米4多，体重50多斤，无家族遗传史，隐形营养不良型，EB中较重患者伴有多种并发症，贫血，手脚挛缩，食 道不好，肛裂，走路困难，身上伤和泡很多，四肢不能伸直，两边屁股皮肤有些硬，严重营养不良导致发育迟缓，10岁开始出现食道破损，现在饮食营养还可以， 平常也注意不摩擦皮肤，但是伤和泡还是很多，请问怎样能减轻些伤和泡？怎样延缓食道破损？最近7天左右有头晕现象，还没有去查血常规，请问贫血低到多少必 须去输血？因为很担心输血后有不好的反映
北大医院林博士 21:34:40
通常来说，血色素如果低于6g，就比较危险，建议一定输血
北大医院林博士 21:34:59
不过有些慢性贫血的人，6g以下的血色素也没什么症状
北大医院林博士 21:35:12
所以，如果你有明显头晕、心慌、无力的症状
倩倩 21:35:16
最近三天晕的厉害
北大医院林博士 21:35:22
那么最好尽快到医院查血色素
倩倩 21:35:24
没有心慌
北大医院林博士 21:35:34
如果确实低，那么建议积极输血，度过危险期
倩倩 21:35:45
头晕无力
北大医院林博士 21:35:46
否则可能会造成心肌、神经的进一步不可逆损伤
倩倩 21:35:58
好的
北大医院林博士 21:36:02
头晕无力有很多原因，贫血只是其中之一
倩倩 21:36:23
血糖低是其中之一吗
北大医院林博士 21:36:32
减少水疱，第一自然是减少摩擦和外力损伤，这个在生活中的点点滴滴注意
北大医院林博士 21:36:47
血糖低是一过性的头晕无力，如果你正常吃流食，通常不是这个原因
倩倩 21:36:49
这个很注意的
北大医院林博士 21:37:10
避免过热环境，避免感染
倩倩 21:37:21
那很可能是贫血了
北大医院林博士 21:37:23
也只有这些了，我想这么多年了，你自己也积累一些经验了
北大医院林博士 21:37:36
食道破损的问题
北大医院林博士 21:37:43
我记得你有过很严重的食道梗阻
倩倩 21:37:50
是的
北大医院林博士 21:37:58
你这种情况，如果条件允许，需要进行扩张
北大医院林博士 21:38:07
否则进一步损伤是在所难免的
倩倩 21:38:11
8天不能进食
北大医院林博士 21:38:17
或者还有个办法，就是在腹壁做一个纽扣造瘘
北大医院林博士 21:38:37
因为食道扩张，时间久了还是会狭窄
北大医院林博士 21:38:48
而且距离时间会越来越短
北大医院林博士 21:39:05
如果你营养很糟糕，那么建议你可以考虑造瘘
倩倩妈 21:39:06
食道破损是黏膜不好原因吗
北大医院林博士 21:39:29
是的，黏膜和皮肤一样，也是营养不良型主要损伤的部位
倩倩妈 21:39:37
不一定是狭窄吗
北大医院林博士 21:39:46
损伤的后果就是狭窄
倩倩妈 21:39:50
营养还可以的
北大医院林博士 21:40:30
嗯，那就尽量软食或者流食吧
倩倩妈 21:40:30
目前能维持吗
北大医院林博士 21:40:37
不要太快太热的食物
北大医院林博士 21:40:42
你指什么能维持吗？
倩倩妈 21:40:55
不做手术
周密爸 21:40:57
营养不良型只是病的分类。就算营养充足，仍然叫营养不良型
北大医院林博士 21:41:22
那就看他以后再出现这种吃不下东西的频率了
北大医院林博士 21:41:39
如果以后时不时就出现一次，那建议你还是做造瘘或者积极扩张吧
倩倩妈 21:41:45
好的谢谢您了
北大医院林博士 21:41:53
别客气，辛苦了
梦竹 21:41:59
那倩倩没有问题了是吗？
周密爸 21:42:11
插一句。造瘘以后可以长期生存吗？
北大医院林博士 21:42:26
你指什么长期生存？
北大医院林博士 21:42:34
造瘘口可以长期留着？
周密爸 21:43:05
我理解现在很多造瘘的患者是食道癌晚期。从造瘘手术到最终离世的时间不太长。
北大医院林博士 21:43:23
可以的，定期到医院检查瘘口
北大医院林博士 21:43:27
多久都没有问题的
周密爸 21:43:34
好。多谢
梓豪
梓豪妈 21:42:19
我家豪豪一生日多一点，刚出生时上嘴唇和牙龈都有破皮，两个脚也破皮很严重，脚趾头也总碰破，而且现在有的脚趾头都没有指甲，但是没有泡，在医院待了三 天，等回来全身就起满了水泡，血泡，嘴里也有血泡，而且嘴里老是烂，又白又黄的，不过现在，基本上别的地方挺好，就是肚子上，脖子上和嘴里挺厉害的！就想 问问我家豪豪是什么类型，严不严重，如果要二胎会不会有影响？平常应该注意些什么？还有，我家豪豪到现在都没有长牙，会不会和这个病有关系吗？
梓豪妈 21:44:02
您好林博
北大医院林博士 21:44:41
您好
北大医院林博士 21:44:45
我在看
北大医院林博士 21:44:53
目前来看
梓豪妈 21:44:54
嗯嗯，谢谢
北大医院林博士 21:45:15
萎缩明显，粟丘疹比较多，甲营养不良明显，皮损面积中等
北大医院林博士 21:45:26
所以凭个人经验，营养不良型可能性最大
梓豪妈 21:45:28
我家豪豪到现在都没长牙，有关吗？
北大医院林博士 21:45:34
有可能是隐性，但是不敢肯定。
梓豪妈 21:45:54
恩
北大医院林博士 21:45:58
如果是隐性营养不良型，你们下一胎还有25%类似疾病的概率
北大医院林博士 21:46:12
没长牙，和营养略差有关系
北大医院林博士 21:46:18
注意补充蛋白质食物
北大医院林博士 21:46:22
他吃母乳吗？
北大医院林博士 21:46:33
建议适当日晒（冬天，夏天就算了）
北大医院林博士 21:46:37
然后吃点伊可欣
梓豪妈 21:46:41
不吃母乳
北大医院林博士 21:46:42
这样长牙能快一些
北大医院林博士 21:46:56
不吃母乳更要注意补钙和鱼肝油了
北大医院林博士 21:47:29
总体来说，即使是RDEB，也应该不是最严重的那种类型
梓豪妈 21:47:33
知道了
北大医院林博士 21:47:36
但是注意护理也是很重要的
北大医院林博士 21:47:43
是否出现并发症和护理直接相关
梓豪妈 21:47:45
就是他的嘴里很严重
北大医院林博士 21:47:50
所以你们要多辛苦
北大医院林博士 21:48:05
吃奶的奶瓶剪大点，别让他使劲吸
梓豪妈 21:48:07
有时他的身上不知道怎么回事会破皮
北大医院林博士 21:48:13
否则容易吸出疱
梓豪妈 21:48:17
没事，不辛苦
梓豪妈 21:48:36
而且会破好大一块
北大医院林博士 21:48:42
夏天，破损的地方，你们还是多用敷料
北大医院林博士 21:48:48
别让他出现继发感染
北大医院林博士 21:49:01
敷料可以减少细菌感染，加快伤口愈合
北大医院林博士 21:49:11
也可以减少小孩搔抓造成的进一步损伤
梓豪妈 21:49:12
他的眼窝周围总是痒的厉害
北大医院林博士 21:49:16
所以，你要多辛苦
北大医院林博士 21:49:28
别让他揉眼睛，切记！
梓豪妈 21:49:43
总是揉破
梓豪妈 21:50:29
嗯嗯
钢镚
梦竹 21:50:18
那么，谢谢梓豪妈妈和林博，下面请12号山西钢镚爸
钢镚爸 21:50:33
林博士你好，我是患者妈妈。患者情况：男，出生于2013年4月3号，出生时有皮损，两脚踝处发红，第2天开始手起泡，3个月的时候，在北京儿童医院确 诊为EB，到现在为止一直起泡未间断。主要集中在口腔手脚上，手指甲掉了俩个，，脚趾甲现在已经没有了，每次大便都比较痛苦，带血，但是不硬的时候也是有 血，每次都哭肛门边有破白皮，。身体其它容易磨擦部位也会起泡，起的泡在身体和手脚上会表现出对称，脚生下来就是破损的，一个星期就长在一块了，到目前为 止，脚长的速度比较慢，以后多大做手术恢复比较好呢。家族无遗传史现在16个月了，，未进行基因检测，类型尚不明确。请林博士帮忙看下大致属于什么类型， 预后会怎样发展？另有以下问题想要咨询林博士：1·现在前后脖子比较痒，每天晚上睡觉都比较难睡，一直在挠，？3.今后会有多严
北大医院林博士 21:51:32
上图吧
北大医院林博士 21:52:26
首先，大便是个EB常见的难题
北大医院林博士 21:52:46
孩子大便容易因为疼痛拒绝排便
北大医院林博士 21:53:21
而拒绝排便会导致大便在直肠潴留时间过长，导致大便更干
钢镚爸 21:53:49
哦，每天也不喝水
北大医院林博士 21:54:04
所以要打破这种恶性循环
北大医院林博士 21:54:12
鼓励孩子每天定期排便
钢镚爸 21:54:19
早上睡起来也是一口也不喝，不敢硬给他喝，他就会蹬脚。
北大医院林博士 21:54:40
便秘或者损伤疼痛的时候，可以适当给他用点开塞露
钢镚爸 21:54:42
您好，您看这个脚，多大做手术比较恢复的好呢？
钢镚爸 21:54:48
现在是16个月了
北大医院林博士 21:54:50
或者用温水坐浴一会
钢镚爸 21:54:58
好的
北大医院林博士 21:55:11
脚的并趾的问题
钢镚爸 21:55:19
是的
北大医院林博士 21:55:27
通常来说，脚趾的并趾手术意义不是很大
北大医院林博士 21:55:36
因为不可避免地还会再并趾
钢镚爸 21:55:40
出生还没有，只是破损，我们不知道是什么病，导致的并指的。
北大医院林博士 21:55:54
他脚一以后会小一些，但是不会太影响他走路
钢镚爸 21:55:55
那，怎么办呢
钢镚爸 21:56:27
哦，可是现在他的脚跟生高，都不成正比的，
钢镚爸 21:56:37
比同龄孩子的脚都小
北大医院林博士 21:56:41
没有更好办法
北大医院林博士 21:56:50
是的，因为他的趾骨不生长了
钢镚爸 21:56:54
那还做手术吗
北大医院林博士 21:57:15
做手术只能把脚趾之间的粘连分开
上海-周密爸(705541570) 21:57:31
脚的分指手术意义不大
北大医院林博士 21:57:37
但是因为脚很难做到天天分开，所以以后还会再长到一起
北大医院林博士 21:57:46
几乎不可避免手术会失败
北大医院林博士 21:57:55
就是会再出现并趾
钢镚爸 21:58:05
孩子是什么类型呢
北大医院林博士 21:58:13
目测，你孩子可能是隐性营养不良型的
北大医院林博士 21:58:34
再细一些，就是其他泛发型RDEB
钢镚爸 21:58:41
感觉今年比去年重。痒的程度比去年厉害，以后会更重吗这个类型？
北大医院林博士 21:58:49
但是只是个人经验，不一定100%准确
北大医院林博士 21:58:53
我也有看走眼的时候
北大医院林博士 21:59:06
以后瘙痒会成为他出现水疱的重要原因
钢镚爸 21:59:08
那孩子以后注意什么事项呢？
北大医院林博士 21:59:17
所以控制瘙痒可能是孩子长大以后很重要的一个事情
北大医院林博士 21:59:31
口服抗过敏药物、外用止痒药膏药水、避免过热环境
北大医院林博士 21:59:35
避免辛辣食物刺激
钢镚爸 21:59:35
怎么控制呢，有什么好的办法吗博士
北大医院林博士 21:59:38
都是他要学习的
北大医院林博士 21:59:46
就是我上面说的
钢镚爸 21:59:47
好的
北大医院林博士 21:59:55
如果还小，可以吃扑尔敏减少瘙痒
钢镚爸 21:59:55
那鸡蛋类的东西可以多吃吗 ？
北大医院林博士 22:00:00
可以！
北大医院林博士 22:00:06
只要他不过敏
钢镚爸 22:00:12
一次可以吃多少扑尔敏呢？
上海-周密爸(705541570) 22:00:18
很多患者对口服抗过敏药都有顾虑。请林博解释一下。钢镚这么大可以吃什么药？
北大医院林博士 22:00:27
现在吃半片即可
钢镚爸 22:00:40
好的谢谢您
北大医院林博士 22:00:59
不要有顾虑，少量文献认为抗组胺药长远可能对小孩的思维敏捷程度有稍微影响
北大医院林博士 22:01:02
但是这个有争议
北大医院林博士 22:01:08
个人感觉不用去考虑这个
北大医院林博士 22:01:18
抗组胺药，像扑尔敏这类药物很安全
北大医院林博士 22:01:24
可以长期服用控制瘙痒
钢镚爸 22:01:25
钢镚昨天吃了玉米，喉咙给卡了一下，今天吃东西就不痛快，有影响吗博士？
北大医院林博士 22:01:28
特别是夜间
北大医院林博士 22:01:40
有影响肯定是有
北大医院林博士 22:01:56
以后避免吃硬食物、过大的食物
北大医院林博士 22:02:00
或者过热的食物
钢镚爸 22:02:09
但是，喝奶粉非常的快，跟平时一样，
钢镚爸 22:02:22
就是今天不怎么吃饼干了
北大医院林博士 22:02:29
那就别太担心了，现在也过去了，以后注意就是
钢镚爸 22:02:56
好的，那脚趾就不长了，是吗
上海-周密爸(705541570) 22:04:01
脚趾不会长了。但脚掌还可以长
钢镚爸 22:04:14
跖骨就是整个脚掌吗？
北大医院林博士 22:02:57
少吃饼干最好
北大医院林博士 22:03:07
饼干不是EB患儿合适的食物
北大医院林博士 22:03:32
可能长得很慢或者不长了，但是跖骨可以张
北大医院林博士 22:03:38
所以不要太担心
杭州.童乐妈妈(1085009814) 22:03:18
林博士，打断一下给宝宝吃维生素E对这个病或皮肤有帮助吗
北大医院林博士 22:03:41
没有帮助
北大医院林博士 22:03:56
中国人发明的吃维E可以治这个病
北大医院林博士 22:04:01
这是错误的
北大医院林博士 22:04:03
大家不要再吃了
北大医院林博士 22:02:43
还有几个，梦竹？
梦竹 22:03:48
还有四个
梦竹 22:04:04
童乐妈你的问题上论坛问吧
北大医院林博士 22:04:16
那咱们尽快吧，呵呵
梦竹 22:04:17
其他报名的还在等，请谅解。
钢镚爸 22:04:27
好的谢谢
天纳人
梦竹 22:04:25
请天纳人提问吧
天纳人 22:04:34
林博士好，女儿快1岁了，遗传我的单纯型，现在基本情况如图：
北大医院林博士 22:04:47
你不是经常找我复诊吗？
天纳人 22:05:11
不耽误大家时间，就2个问题：1、反复起疱部位会不会形成疤痕，有办法去除吗；2、根治这个病，是否最终要靠基因技术，国内这方面研究开始了吗，进展如何，什么时候可用于临床。
谢谢林博士
北大医院林博士 22:05:11
你说你的问题
北大医院林博士 22:05:27
1. 你是单纯型，你的孩子也是单纯型
北大医院林博士 22:05:33
所以，通常不会形成瘢痕
北大医院林博士 22:05:39
但是会有色素沉着，会有掌跖角化
北大医院林博士 22:05:49
这就是单纯型最常见的并发症
天纳人 22:06:11
有办法克服吗
北大医院林博士 22:06:19
2. 基因技术，国际上有些进展，不过目前暂时用不到临床上
北大医院林博士 22:06:24
可能还需要更长的时间
北大医院林博士 22:06:42
而且，如果有效，应该最先会攻克RDEB
北大医院林博士 22:06:44
或者JEB
北大医院林博士 22:06:56
EBS治疗研究很少，因为不影响寿命
北大医院林博士 22:07:07
请原谅科学的偏倚
天纳人 22:07:26
有什么药克服色素沉着，掌跖角化
北大医院林博士 22:07:45
没有，不过如果使用氢醌，可能会减少颜色的深度
北大医院林博士 22:07:54
掌跖角化是为了保护不让你手足起水疱出现的
北大医院林博士 22:08:08
所以，你可以去掉角化，但是代价是你的手足反复会出更多水疱
天纳人 22:08:09
过几天再找您复诊吧，这里不占用大家时间了，谢谢
梦竹 22:08:16
谢谢天纳人给我们节约时间
北大医院林博士 22:08:19
所以还是不要克服掌跖角化好
北大医院林博士 22:08:57
别客气，辛苦了
诗函
梦竹 22:08:52
14号可能暂时走开了
梦竹 22:08:55
请15号
梦竹 22:08:58
诗函爸
诗函爸 22:09:06
林博您好，我就想问下林博 这个病会不会以后随着年龄长大会变重？或者我的宝宝更本不是这个病，因为我的宝宝出生时候在南京儿童医院 诊断是 大炮表皮松弛症（出生时败血症，黄疸. 去的南京儿童医院，才知道有这个病的，家里没有家族史）后来去的 皮肤病研究所 诊断是 疑似大炮表皮松弛症
宝宝4.1号出生的 出生时鼻子上面皮肤有皮损，后愈合。手上和脚上出生4天左右有水泡，身上有一处皮损 大概5CM 左右。5.10以后全部愈合，原来皮损的地方 还是有白色的印子。其他都挺正常的
北大医院林博士 22:09:43
你在论坛发帖问过那位吗？
北大医院林博士 22:09:45
请上图
诗函爸 22:10:09
没有 图片 宝宝的图片现在 也看不出
北大医院林博士 22:10:39
现在全身都是好的？
诗函爸 22:10:49
恩
诗函爸 22:11:04
就是原来皮损的地方 有白色印子
北大医院林博士 22:11:15
包括手脚都没有了？
诗函爸 22:11:21
恩
北大医院林博士 22:11:50
有一种类型的EB叫做新生儿一过性大疱性表皮松解症
北大医院林博士 22:12:06
我不敢肯定你孩子是不是这种情况
北大医院林博士 22:12:18
不过既然现在没有了，那肯定不是严重的情况
1/3嫚啪☉☉ 22:12:19
一过性什么意思
诗函爸 22:12:29
恩 这个是什么情况？
不会复发吧
诗函爸 22:12:47
论坛有的话 我去论坛看吧 不耽误大家时间
梦竹 22:12:57
谢谢诗函爸爸了
北大医院林博士 22:12:59
就是一种营养不良型的EB，仅在出生几天或者几岁内起水疱，以后就完全自愈了
北大医院林博士 22:13:04
好的
北大医院林博士 22:13:09
还有吗？
诗函爸 22:13:10
不会复发？
北大医院林博士 22:13:19
嗯，那种情况不会复发
诗函爸 22:13:22
好的
诗函爸 22:13:26
谢谢林博
北大医院林博士 22:13:33
别客气，辛苦了
周密爸 22:13:34
一过性在论坛上没有。但2011年第一次病友会的时候曾经有一名北京的患者是这种类型
北大医院林博士 22:13:56
我过段时间写一篇科普
北大医院林博士 22:14:02
大家到时再参考
梦竹 22:14:17
群里曾经有位病友的孩子也是，据说后来好了，
安徽－雨泽妈(1163626931) 22:14:21
有粟丘疹的有可能吗
梦竹 22:14:23
完全没有症状了
认识你真好
梦竹 22:13:08
那请14号，认识你真好
北大医院林博士 22:13:19
嗯，那种情况不会复发
认识你真好 22:13:20
林博士您好我儿今年10岁出生3月开始起水泡后来省皮肤研究所诊断为大疱表皮松懈症牙齿空洞肛裂有时舌头上起水疱从今年住校有加重迹象我想咨询博士以后会发展成啥样日常注意啥怎样护理
梦竹 22:14:36
先请林博回答14号问题吧
梦竹 22:14:52
已经超时一刻钟了
北大医院林博士 22:15:03
你的孩子可能是痒疹型
北大医院林博士 22:15:25
如果是，以后如果不控制，痒疹可能会越来越多
北大医院林博士 22:15:33
主要会集中在四肢和背部
认识你真好 22:15:34
能治吗
认识你真好 22:15:49
对
北大医院林博士 22:16:04
目前可以通过抗组胺药、外用止痒药物、反应停、环孢菌素A等控制
北大医院林博士 22:16:17
前两种你可以自己购买使用
北大医院林博士 22:16:25
后面两种需要到医院，在医生指导下使用
认识你真好 22:17:17
能治愈吗
北大医院林博士 22:17:22
抗组胺药物包括刚才说的扑尔敏、赛庚啶
北大医院林博士 22:17:32
开瑞坦、酮替芬等
周密爸 22:17:43
建议 @认识你真好 带儿子找林博看一次门诊。认真讨论一下方案。需要长期服药。
北大医院林博士 22:17:43
可以选择其中一种先试用，效果不好再换
北大医院林博士 22:17:52
只能减缓，不能彻底根治
认识你真好 22:18:11
谢谢
北大医院林博士 22:18:19
你可以来我门诊就诊吧
似水骄阳
梦竹 22:18:16
好了，我们请最后一位16号
似水骄阳 22:18:28
林博你好,我家孩子现在快14个月了，出生时手心和脚背分别有黄豆大的皮损,14天在北京儿童医院确诊为EB,无遗传史,孩子一岁之前起泡只局限于手 脚,现在除了手脚身上偶尔也会起个小泡,指甲在半岁之前全部掉了,后来又长出新的,跟正常差不多,现在孩子两个手的手指除了大拇指和食指都伸不直,我也忘 记刚出生时能不能伸直,麻烦您看下可能是这个病引起的吗？现在出了七颗牙,正常,口腔基本没起过泡,这是孩子现在的情况,依您的经验看这孩子属于什么型呢？
似水骄阳 22:20:21
林博您看孩子大概属于什么型
北大医院林博士 22:20:41
我目前看起来很像是单纯型
北大医院林博士 22:20:59
不过，单纯型除非你护理比较不好，否则通常不会出现手指弯曲挛缩
周密爸 22:21:19
@河北—似水骄阳 我感觉手指可以通过锻炼回复到伸直状态。找其他家长好好学习一下。不要弄到手指弯曲粘连。
似水骄阳 22:21:31
会不会出生就是弯的？
似水骄阳 22:21:54
我都没什么印象
北大医院林博士 22:22:00
我还真没有见过出生就是弯的情况
北大医院林博士 22:22:22
足趾出生可以背伸
北大医院林博士 22:22:29
但是很少出生就完全弯曲了
似水骄阳 22:22:31
那他这14个月没有加重弯曲
北大医院林博士 22:22:48
如果可以，先让他进行一下功能锻炼
似水骄阳 22:22:53
有没有可能弯曲跟这病没关系？
北大医院林博士 22:23:03
有这个可能
北大医院林博士 22:23:11
你可以带来门诊我看看？
似水骄阳 22:23:38
也可以,等天气凉快点了我就去
梦竹 22:23:44
林博十点半还有个电话会议，所以只能解答完这位患者家属的问题要赶下一个会了，没有问完的群友还可以去北大医院皮肤论坛 www.pkugene.com/forumdisplay.php
北大医院林博士 22:23:46
好的，河北不远
北大医院林博士 22:23:50
来一趟我看看再说
北大医院林博士 22:23:57
谢谢大家
似水骄阳 22:24:01
口服匹多莫德有用吗
梦竹 22:24:04
谢谢林博
平安是福 22:24:07
你好林博士，我是患者4O岁，身高1米68，体重53公斤，出生三天屁股上长小水泡，我现的症壮是除了手背，脚背，嘴，不长外，其它地放随时会出水泡，没有其它并发症，为了养家糊口，现在做电焊工作，想问一下我是那种累型的，家有遗传，也不懂什么护理
北大医院林博士 22:24:09
作为EB父母，你们的付出是最多的
梦竹 22:24:10
非常感谢！
期待 22:24:10
谢谢医生
北大医院林博士 22:24:13
辛苦你们了
北大医院林博士 22:24:22
有问题到bbs.pkugene.com交流
北大医院林博士 22:24:26
感谢，再见！
梦竹 22:24:38
有问题请到以下链接网站提问http://www.pkugene.com/forumdisplay.php?fid=3
周密爸 22:24:40
谢谢林博。听林博说患者父母辛苦了非常感动
安安妈 22:24:44
你好我是六号请问能直接吃母乳吗
梦竹 22:24:53
对不起，安安妈
宇欣爸 22:24:55
感谢林博
北大医院林博士 22:24:58
再见！
梦竹 22:24:59
林博要去开会了
铮铮妈妈 22:25:03
林博，
宇欣爸 22:25:04
拜拜
期待 22:25:12
林博说话真耐听
周密爸 22:26:13
各位。去论坛上提问的时候，尽量按照在这里直接提问的做法。准备照片，详细介绍患者的情况。这样林博才能判断
嘟嘟妈 22:26:14
感谢林博
期待 22:27:39
其实不用太多和林博说病史，直接上图片说现状，把问题123摆出来就行
梦竹 22:28:02
今天被我打断提问的群友，还请谅解！时间有限，我只好唱黑脸了双击查看原图
梓豪妈 22:28:52
没事的
英豪妈妈 22:28:53
没事
英豪妈妈 22:29:02
理解
梦竹 22:29:08
有时间多上协会网站和北大医院论坛学习
梦竹 22:29:19
大家想问的问题很多都有答案在
梦竹 22:29:24
谢谢你们理解。
梦竹 22:30:30
今晚学到很多，谢谢大家，晚安各位！
童乐妈妈 22:30:41
作为患者或患者父母大家都会互相理解的，晚安
