遗传性大疱性表皮松解症日常护理指南

原文链接：http://www.debra.org/pdf/EB Care Guidelines.pdf

机械摩擦对EB患者的影响

    遗传性EB是一种遗传疾病，特征是皮肤脆弱，轻微的摩擦就可以造成EB儿童或成人皮肤撕裂或水疱。如下措施可以减少问题的发生：

1. 接触EB患者的皮肤时特别小心。要避免侧向拉力和其它引起摩擦的动作。婴儿的皮肤更容易受伤，要减少不必要的接触，抱的时候不要太紧。

2. 看护人要避免下面的动作，他们都会导致水疱：

   • 不能（即使是轻微的）擦皮肤（抽血或注射前的消毒）。需要涂酒精或其它消毒剂时应该把药轻轻的拍打到皮肤上，不能擦，不能搓。疫苗接种要选择合适的时机。肌肉注射以后不能用力的揉，应该轻轻的按住以防止药物流出来。

   • 不能很紧的扎止血带。

   • 不能直接往皮肤上贴粘性或半粘性的纱布、绷带和胶带（包括自粘的心率计）。应该用不粘的材料贴在伤口上（凡士林油纱或其它合成材料），然后用其它消毒纱布宽松的包扎。最外边可以用管状固定带或胶带固定。

3. 经常被碰伤或擦伤的部位（如胳膊肘和膝盖）可以用管状固定带或其它材料保护一下。膝盖和胳膊肘上包扎时可以加入泡沫材料或凝胶敷料以减小外部摩擦。症状严重的患者更需要这样处理。

4. 鼓励小孩儿尽量与其他小朋友交流，尽量参加一些能承受的运动。老师和学校的其它人员必须充分了解一些运动会在小孩儿身体上的一些承重部位造成水疱。对于小孩儿不能承受的一些活动、游戏和体育运动，家长可以提供书面材料给学校，必要时要求医生开具证明。

5. 不要穿紧身衣，衣服上的弹力带子不要拉紧，穿鞋子要配鞋垫。否则相应的部位可能会因压力和摩擦产生水疱。尽可能穿宽松的外套。如果衣服的接缝磨出了水疱，可以把衣服反穿。如果必要，可以考虑剪掉鞋带、袖口和领口。

热对遗传性EB的影响

    很多EB病人，即使只有局限性的水疱，也发现天气热的时候水疱增多。患者应该避免长时间暴露在高温环境下。尽可能多用空调。比较紧的，特别是里面有毛的鞋子经常引起水疱。宽松的，带垫子，橡胶底的鞋穿起来更舒服。任何热的东西都不应该放在EB患者皮肤上，这样会立即产生水疱。特别的，洗澡水不应该比体温高。给婴儿洗澡时更应该当心，他们的皮肤对摩擦和温度更敏感。

感染对EB患者的影响

    EB患者皮肤上的伤口可能会被细菌感染，金黄色葡萄球菌是最常见的感染源。伤口感染会间接的产生一些严重症状。

皮肤继发性感染的标志：

1. 水疱或伤口周围发红（蜂窝织炎），或从伤处向心脏方向有一条红色的纹（淋巴管炎）
2. 发寒、发热
3. 伤口上黄色或蜂蜜颜色的结痂
4. 脓。或者在伤口上，或者流出来
5. 恶臭味道

局限于皮肤表面的继发性感染可以很容易的通过细菌培养发现。全身感染常伴随有白细胞数量异常，可以通过验血确认。

防止继发性感染的方法：

1. 尽管EB专家中仍有争议，但多数人建议在所有开放性伤口上用药性中等的抗菌药膏（比如Polysporin，杆菌肽）。药膏涂的量可以多也可以少。由于只有紧贴皮肤的一小部分药物成分才能被吸收，涂的多并不会增加血液中的药物浓度，不会产生抗药性。可以间歇性的用凡士林油纱包扎。
2. 任何情况下都不能长期使用药性强烈的抗菌药膏（最著名的是百多邦），这会使葡萄球菌产生抗药性。一旦有抗药性以后，就只能静脉滴注广谱抗生素来治疗感染。
3. 每天应该清洁伤口和更换绷带。如果绷带粘到伤口上，可以用水把它泡下来。用矿物油也可以软化绷带。清洗和用水敷应该一次只做一个地方。大面积的做会降低身体的温度，对婴儿尤其不好。另外同时解开所有绷带会使伤口变干，会疼。
4. 用中性的香皂和沐浴露最好，有香味的或有除臭剂的可能刺激皮肤。香皂和沐浴露涂在伤口上可能短时间会不舒服，但仍然应该用。
5. 有些专家建议在洗澡水中加入次氯酸钠，帮助皮肤消毒。人跳进浴缸前，在一浴缸水中加一瓶盖（不是一杯）次氯酸钠是安全的。如果这样的用量没有效果，可以增加用量，但事先应该先由医生准许。加过次氯酸钠的水不能接触眼睛和嘴巴。给婴儿洗澡不能加次氯酸钠。
6. 如果发现多处伤口继发性感染，应该使用广谱全身性抗生素一到两周。全身感染偶尔需要住院静脉滴注抗生素。发现全身感染应该看医生。

处理活跃的水疱

    即使不处理，多数水疱也会自己愈合，时间大概需要几天到几星期。

    但这样的保守疗法有时候会延长痛苦。比如脚底的水疱使病人不能走路，甚至不能站立。

    通常要抽干大的水疱或影响日常生活的水疱的水。可以先用异丙醇消毒水疱表面，然后用消过毒的剪刀破开水疱。也可以用普通的缝衣针消毒后使用，方法是先在异丙醇中浸泡，然后在火焰上烧到发黄，冷下来后使用。水疱破开后可以用无菌纱布把水压出来，然后稍微涂一点抗菌药膏，防止继发性感染。如果水疱后来又充满了水，可以再次放水。

EB患者的疼痛和搔痒

    EB患者可能经常因水疱和开放性伤口而疼痛。必要时医生可以开止痛药。但应该尽量避免长期使用含可待因的药或其它麻醉药，原因是：1，长期使用会上瘾；2，长期使用会使便秘加重。便秘是遗传性EB患者一种常见的并发症。搔痒可能是二次感染引起的，也可能与感染无关。如医生允许，可以服用抗组胺剂。

EB患者的癌症监护

    隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症患者患几种皮肤癌（多数是鳞状细胞癌，偶尔也有恶性黑素瘤）的可能性比常人高。慢性、长期不愈合的皮肤创伤可能产生瘤，随后癌细胞可能在体内扩散，后果是致命的。儿童时期通常不会发病，最早的发病年龄是12岁。到35岁时，有大约一半RDEB-HS型的病人会有一个或以上的鳞状细胞癌。因此，RDEB患者从青春期开始就应该每年进行皮肤癌的体检，即使绷带包裹的地方也要查。另外，任何一个与其它创伤不同的，长期不愈合的伤口都要立即由皮肤科医生做切片，检查是否有早起癌变。

资源

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最后更新:2011/08/16