患者: 您好林博。我十年前双下肢开始瘙痒，近几年瘙痒愈发严重并伴溃烂，先后用了达必妥、托法替布、阿布昔替尼片都没有效果。请问还有什么好的方法？

林志淼医生: 您用达必妥、托法替布、阿布昔替尼都用了多大量用了多久，让您觉得没有效果？

患者: 达必妥用了三个月，第一次打两针以后是打一针。阿布昔替尼吃100毫克。

林志淼医生: 在服用这些药物之后，您是觉得瘙痒控制不住还是觉得伤口溃烂的情况没有得到治愈？

患者: 主要是痒，痒控制不住，一痒就会忍不住挠，一挠伤口就破了。

林志淼医生: 意思是您这三款药物，均无法有效控制瘙痒症状？

患者: 是的。

林志淼医生: 这种情况比较少见，您尝试过把阿布昔替尼加到一天两粒（200毫克）吗？

患者: 没有尝试，我的主治医生不建议。因为我只有100斤，医生说吃一片就够了。

林志淼医生: 那您阿布昔替尼一天一粒（100毫克）已经服用了多久让您感到瘙痒情况没有一点控制？

患者: 大概四个月。

林志淼医生: 在药物没有效果的情况下，您还坚持服用了四个月？如果药物没有效果，我不太相信您的主治医生会让您服用四个月。您是最开始服用时有效，后来慢慢没有效果，还是服药后的效果没有达到您的预期？

患者: 服用第一瓶的时候，还有一点效果，但往后就没效果了，还是非常痒。

林志淼医生: 那您服用过加巴喷丁或者环孢素这类的药吗？

患者: 加巴喷丁我尝试过，好像吃的3-4个胶囊。环孢素我没吃过。

林志淼医生: 瘙痒是您目前反复抓破伤口的主要原因，还是需要积极控制瘙痒。我建议您，首先一定需要定期查血常规、肝肾功能还有生化，监测白蛋白的状态，有时候白蛋白太低也会影响药物的疗效。其次，您可以先尝试将阿布昔替尼的服用剂量增加到一天两粒（200毫克），观察是否有控制住瘙痒。最后，在阿布昔替尼增加剂量仍对瘙痒没有很好控制的情况下，服用环孢素，最初按照4-5毫克每公斤体重用量先控制瘙痒，再减量。

患者: 我的主治医生建议我打奥马珠单抗。

林志淼医生: 基于您达比妥和阿布昔替尼都没有太好的效果，我不太认为奥马珠单抗对您能起到很好的效果。比较可能有效的可能还是环孢素，因为您尝试过这么多小分子或者靶点比较准确的药物效果都不好，那只能换个策略选靶点比较广泛的可能会有效。

患者: 是需要到医院开吗？

林志淼医生: 肯定的，这种药不是非处方药，并且在开药前还需要先检查您的感染情况，是否存在异常，比如乙肝结核、血常规、肝肾功能。服药后还需定期监测。

患者: 平时有没有什么需要注意的地方，需要忌嘴的？

林志淼医生: 不能吃辛辣的，其他都可以。多吃高蛋白的食物会对您有好处。

患者: 好的，我没有问题了。

林志淼医生: 那您先到医院去开药，跟医生商量，医生在给您做完检查以后，再给您开药。然后定期去复查，让医生慢慢给您减药。

患者: 好的，谢谢！

患者家属: 我就是想问一下他这种皮肤老是不愈合怎么回事？

林志淼医生: 您指哪个部位不愈合？腰背部吗？

患者家属: 对对对。

林志淼医生: 这块部位您平时有进行包扎吗？还是一直暴露在外？我看到伤口表面已经结痂了，您指的愈合不好，是结痂很容易再破？

患者家属: 平时没有包扎着。对，他老是痒，老是挠。

林志淼医生: 如果是这样，还是要控制瘙痒，瘙痒控制不住孩子反复挠，伤口长得再好，也还会再破，您试着给孩子用过什么止痒药物吗？

患者家属: 用过，美宝烧伤膏，还有百多邦。

林志淼医生: 美宝烧伤膏不是止痒药，是一个促伤口愈合或者保护的药。

患者家属: Huh.我给他用的止痒的药叫独家本草膏抑菌乳膏。

林志淼医生: 我知道这款乳膏，这款乳膏不是正规药品，个人建议停止使用。它里面激素含量特别大，用完以后孩子伤口容易萎缩，且容易继发细菌感染。

患者家属: 行，那我就不给他用了。

林志淼医生: 有伤口的地方，您适当的可以用复方的制剂，比如痒的比较厉害，可以适当用点派瑞松，它的成分既有抗生素，也有外用激素类药物，整体比较适中，能够控制瘙痒的同时也预防感染，且不至于像您用的那款本草膏激素含量很大，会引起萎缩。派瑞松在孩子痒的厉害的时候，可以连续用一段时间，以及在天热或衣服穿的比较少，易发生瘙痒加重情况的时候，可以连续使用1-2周，这样即减少皮肤伤口的瘙痒，也促进伤口愈合。您可以先试试，如果不行再口服一些止痒药物。

患者家属: 行，那我用花椒水给孩子泡了泡，没事吧？今天刚开始用。

林志淼医生: 不要用花椒水，它本身刺激性很大。这种刺激性辛辣的东西会促进血管扩张，加重瘙痒，使用后短期可能觉得很舒服，过一会可能会痒的更厉害。

患者家属: 我们家孩子属于轻症还是重症？

林志淼医生: 中重度，属于泛发型，这个点位是隐性营养不良型里的泛发型，但不是最严重的类型。

患者家属: 孩子长大之后手指会不会粘连？

林志淼医生: 这取决于护理，护理的好一般来说不会发生粘连的情况。但前提条件是一定要做好包扎，做好护理。以及，目前阶段需要重点关注的是孩子手指是否发生屈曲，就是手伸不直。孩子现在多大了？

患者家属: 现在已经两岁多了。

林志淼医生: 如果现在手指没有粘连，后期粘连在一起的可能性不大。

患者家属: 像我家孩子的情况，如果护理好，大了会怎么样？

林志淼医生: 相对来说并发症会少些。

患者家属: 行明白了，谢谢！

患者: 现在主要是脖子胸口这块的这些伤口，包括胳膊上的伤口，已经愈合的比较小，但是这些小的伤口的创面上会非常的痒。有没有可以直接涂在伤口上的止痒药？

林志淼医生: 大多数涂抹药膏是有一定的刺激，直接涂抹在破损的、水疱溃烂的部位会产生刺激反应，会让伤口的液体渗出更多，导致药膏吸收不了。我们一般可以选择油膏或者糊膏，让伤口尽可能处于干燥干涸的状态，由此减少瘙痒，比如，南方医科大学皮肤病医院有依沙吖啶糊膏，其他的还有氧化锌糊膏或者氧化锌油膏。氧化锌配在花生油里，也可以自己买氧化锌粉调到花生油里，两者调匀后再涂在破损的伤口表面，它可以一定程度减少皮肤的瘙痒情况，让伤口更快的愈合，待伤口愈合之后才能使用止痒的药膏。

患者: 我目前是将美宝烧伤膏和普朗特凝胶混在一起使用，我可以把普朗特凝胶换成您说的氧化锌油膏吗？

林志淼医生: 可以，换成氧化锌油能更快的让伤口收敛，特别是在伤口表面比较潮湿的，纱布经常很快就潮湿了的情况下，用一点点氧化锌糊膏或油膏，它可以固定住水分，能够让干涸和结痂更快一些。

患者: 氧化锌糊膏或者油膏我可以直接在药店买吗？

林志淼医生: 不一定能买得到，因为不好配置，现在很多医院和很多药店都不卖，可以问问附近有配自制药房的医院，例如南京皮研所、南方医科大学皮肤病医院。

患者: 有一个让我比较困惑的问题，我现在特别是腿上很容易起透明的水疱，并且还挺大的。这是什么原因呢？是我抓挠的吗？但我觉得这些部位并不痒，而且我印象里也没抓挠过这些部位。

林志淼医生: 两种情况，第一种是EB患者的皮肤在热的环境下会变得更不稳定，一旦天气热到30°以上，就会变得更加的脆，相反冬天或者气温低的时候发生磕碰抓挠反而不容易起疱，像向心型RDEB或者反转型RDEB的患者，只在某个核心区域，例如腹部、腋窝这些部位起疱，但四肢末端都不起疱，因为我们的蛋白对于热会有不稳定性。第二种是睡觉的时候，会有不自觉搔抓，这可能是个很重要的原因。

患者: 这些水疱绝大多数是在白天起的，因为我目前服用乌帕替尼之后，夜里很少抓挠，基本没有抓出新的伤口。

林志淼医生: 如果热是主要原因，家里空调需要开到一个合适的温度。以及，空调温度低，保湿的润肤霜一定需要使用。

患者: 我感觉今年我的眼角膜好像经常发生角膜破裂。就在今天下午，左眼角膜可能破了，左眼一直到现在睁不开，一直流眼泪。前段时间我去医院做了检查，检查出眼底有一个血管，好像有些增粗，医生给我开了卡波姆滴眼液，让我睡觉之前使用，我用了一段时间，但是早上起来的时候一睁眼后的眼睛还是很痛。医生还给我开了0.1%玻璃酸钠滴眼液，让我白天使用。但我感觉我的眼睛问题没有明显改善。

林志淼医生: 那您有没有用过带激素的滴眼液，例如托百士？首先不建议长期使用，但在您疼的很厉害的情况下，可以适当使用，能更快的消退炎症。虽然物理损伤是最主要的原因，但损伤之后会继发炎症反应，血管扩张有可能跟继发炎症有关系，在疼痛剧烈的情况下，我们可以选择用3-5天含激素的滴眼液。但是需要注意的是，长时间使用带激素的滴眼液，容易引起眼压高，如果眼睛疼痛感太强，对眼睛损伤太大，还是建议短期使用，在滴眼液选择上面首选托百士滴眼液。如果担心眼压高，也可以选择他克莫司滴眼液，但他克莫司滴眼液刺激性比较大，首次使用会加剧眼部的刺痛感，虽然说不会像带激素类的滴眼液带来眼压高的副作用，但短期内灼痛感会更强，我不建议使用。

患者: 好的，那托百士滴眼液可以使用多长时间？

林志淼医生: 我建议连续使用不超过一周，一周后症状没有得到改善的要去看眼科医生。

患者: 我现在贫血严重，长期在吃补铁的药，但我感觉补的很慢，我可以直接去医院输铁吗？

林志淼医生: 我印象中直接输铁制剂的情况并不多，可能口服会多些，因为输铁对静脉的刺激比较重，您能找到可以给您输铁制剂的医院吗？

患者: 我现在还没有去找过。

林志淼医生: 我估计没有，我印象中是没有直接输铁制剂的。

患者: 因为我有的时候胸口会有一点不舒服。

林志淼医生: 这有可能跟您贫血有关系。如果你贫血且血色素低于等于六克，会比较频繁的出现胸口不适的症状。

患者: 我们这边输血比较困难，需要血红蛋白达到60以下的标准。医生有和我提过，我可能长期适应了血红蛋白比较低的状态，如果输血，可能会不适应。

林志淼医生: 是有这个可能的，所以输血一般只输1-2个单位，由此控制不适应的症状。可以定期输血，例如血色素到六克或者五克，可以缓慢的输1-2个单位的红细胞悬液。另外，注射促红细胞生成素（EPO）也是一个办法，但前提是营养要跟上，铁要跟上，不然没有原料只促进，贫血症状不会得到太大的改善。

患者: 口服的补血药可以长期服用吗？

林志淼医生: 可以，如果有食道黏膜狭窄的问题，可以选择液体的补铁铁剂，但也有点刺激反应，服用后会感到恶心。

患者: 好的，谢谢！

患者家属: 林博您好，我十年前在北京找您做过基因检测。我孩子现在12周岁了，越长大越严重，他现在痒的特别厉害，每天晚上挠。

林志淼医生: 进入青春期，可能会痒的更厉害，您给孩子用什么止痒的药？

患者家属: 痒的厉害的时候会吃仙特明，其他药没吃过。仙特明我现在最多已经给吃到40粒了。达必妥我们打了六个月，第一个月打了两针，有一定的止痒的效果，但是孩子全身过敏，全身起红疹，后续也有同样的问题，特别是在打后的两天。后来就没有继续打了，现在他每天晚上都挠的床单上全是血。

林志淼医生: 孩子可能对这款生物制剂过敏。可以试着先吃点加巴喷丁，先晚上睡前吃一百毫克的，就0.1克一粒。先吃一粒看看，观察一下瘙痒的情况能不能控制的更好。

患者家属: 那涂抹的药膏呢？派瑞松我们试过，效果不大。

林志淼医生: 派瑞松涂抹在破损的地方或者起疱的地方是没用的，只能在有红斑，伴有瘙痒，还没起疱的时候涂抹可能有效，因为疱一旦发生，疱液体会阻止药物吸收。

患者家属: 我发现涂抹类止痒药膏对改善我孩子瘙痒的情况作用不大。

林志淼医生: 那只能选择口服止痒药，从止痒的角度而言，涂抹类药膏的止痒效果确实没有口服止痒药效果好。

患者家属: 我孩子还经常会隔一段时间就鼻子出血，什么原因呢？

林志淼医生: 导致鼻子出血的原因很多，需要去耳鼻喉科，用鼻镜检查一下是否存在黏膜损伤或者小的血管团的问题。如果有这些问题，看看能否用激光或者电凝治疗。特别是老在同一个地方出血，还是得检查一下，因为有些时候损伤以后会长小血管团，下次再一碰就出血，我们叫化脓性肉芽肿。

患者家属: 好。

患者家属: 孩子小便之后会有疼痛感，在小便的时候，最后一下需要很用力才能把小便排干净，疼痛感貌似在睾丸下方的位置，但用力按压就能缓解疼痛。这和EB有关系吗？

林志淼医生: 有可能有关系，有些EBS患者可以合并泌尿系统的损伤和梗阻。我建议您去泌尿科做B超或者造影，检查泌尿道是否存在狭窄。根据您的描述，不排除下尿道，即膀胱到排尿口的位置有损伤或者狭窄。

患者家属: 有做B超检查，是不是什么壁的问题？

林志淼医生: 膀胱壁肯定是有点损伤，但是会不会在膀胱出口处或者尿道的，特别是膜部有损伤的，有可能会疼痛感比较强，因为那块肌肉比较多。

患者家属: 这个症状从去年8月份至今，我们每1-2周尿检，都会出现白细胞或红细胞异常的情况。抗生素我们断断续续有吃，但是效果不怎么样。

林志淼医生: 这不一定是感染，有可能是损伤，有可能尿道存在损伤。

患者家属: 有没有什么方法可以清楚的确诊还是是哪里受伤了？

林志淼医生: 最好的办法就做膀胱镜，但做膀胱镜的过程，本身会带来新的损伤。因为要检查的是下尿道的部位，是可以做膀胱镜的，可以带着亮光，从尿道通道直达，检查哪些地方有损伤或者狭窄。这个办法是最准确的，其次是泌尿系统的造影，这个检查比较间接，可以看到某个地方尿的充盈可能有狭窄，但这个检查对上尿道更有帮助，下尿道的检查还是以膀胱镜为主。您可以去和当地医院泌尿科的医生商量，说明孩子整个皮肤比较脆，但泌尿系统疼痛一直存在，有没有可能做膀胱镜来看一下整个下尿道在哪里有损伤或者狭窄。

患者家属: 孩子如果做这个检查会不会损伤很大？之前我们有提议做，但医院不建议做，解释做出来后也没有什么好的治疗建议。

林志淼医生: 如果存在狭窄，有没有可能去扩张？

患者家属: 狭窄也会痛？

林志淼医生: 狭窄会尿不尽，就需要经常用力排尿，排尿肌经常紧张，会有疼痛感。

患者家属: 现在孩子对排尿会有应激反应，会有紧张哭闹的情绪，之前做B超的时候需要排尿后检查，但检查的时候，医生讲还有多少毫升的尿液还没排出体外。

林志淼医生: 膀胱可能因为尿道的狭窄，反复的用力排尿收缩，时间久了就会有尿液的残留，就是逼尿肌没能顺利压迫尿液从尿道排出。我猜测这是孩子疼痛的最主要原因。

患者家属: 尿道瘢痕可以治疗吗？

林志淼医生: 需要泌尿科的医生做扩张，在做膀胱镜的时候，用一些充盈的东西或者探条进行扩张，但是有可能会再狭窄。

患者家属: 肉眼观察到排尿正常的情况下，尿道也有可能有狭窄吗？

林志淼医生: 有可能，不敢排除。如果膀胱逼尿肌充盈比较大，压力比较大，尿液前期排出会比较顺畅，但当尿液量少，狭窄就显出来了。但具体怎么治疗，怎么扩张需要和泌尿科的医生进行商量。

患者家属: 还有一个问题，就是孩子手上和大腿根部的痣，手腕部位的痣之前有找您做过病理，现在一年多了，我感觉痣的边缘有些扩大，感觉有在长大，您建议要不要切除？

林志淼医生: 不建议切除，我记得病理结果是良性的，EB痣相对来说是比较多见的，况且这个部位不好切除，没有合适的切皮可以补。

患者家属: 那大腿根部的痣呢，它有凸起的症状，正常吗？

林志淼医生: 这个部位我建议您也再做病理确认，EB痣会和黑色素瘤长的非常像，但多数生物学是良性的，就拿孩子腿部的痣举例，如果孩子不是EB，肯定是怀疑黑色素瘤，虽然我个人更加倾向是EB痣，但这个痣还是非常有必要做活检，排除黑色素瘤。

患者家属: 好。

患者家属: 林教授您好！主要是孩子舌头经常会起血疱，大概8-10天。不知道是不是吃了稍微硬一点的食物还是其他原因？

林志淼医生: 肯定是的，吃硬的烫的热的，都有可能起血疱。因为孩子的疾病不只是皮肤会起疱，黏膜也会，所以您得好好照顾她的饮食，尽量吃稍微软的没那么硬的，不太需要使劲嚼很久的食物，像牛肉干这种纤维又粗又硬的，千万不要给孩子吃。包括比较硬的糖块，也最好不要吃。很烫的食物，放凉了后再吃，不要着急。

患者家属: 可不可以吃虾？

林志淼医生: 虾很好，但是您得帮忙剥虾壳，不要让孩子直接嚼虾壳，会有些尖锐的部位，碰一下舌头就会起疱。舌头起疱大概率是两个原因，一个吃烫的热的硬的食物，一个嚼的太多。

患者家属: 因为现在她起了疱是比较难处理，她现在有一岁半了。

林志淼医生: 口腔里的水疱是很不好处理的，如果疱比较大，让孩子配合你，用注射器扎破疱皮，把疱液排干，否则讲话等行为会刺激疱，让疱变得更大。

患者家属: 另外，孩子大便的时候会哭，因为肛裂的原因。

林志淼医生: 导致肛裂的很大一部分原因在于疾病本身，它也是黏膜，和口腔一样，可能是因为擦屁股或者大便太硬，划伤了臀部的黏膜。首先保证孩子能够多吃蔬菜和水果，有助于排便更加顺畅，其次观察孩子的排便意愿和排便情况，是否出现孩子不愿意排便，大便的形状是又硬又小，一粒一粒的，这个形态的大便说明长时间未排出，水分都吸收，这会形成恶性循环，孩子每次拉都很用力，但一用力黏膜就容易破损。这种情况应该给孩子吃乳果糖软化大便，帮助她更轻松的排出大便。最后是擦拭屁股的时候，尽量用更柔软的纸或者湿巾或者清水冲洗，清洁屁股后在肛门周围涂抹白凡士林，每清洗一次就涂抹一次，一是促进伤口，二是避免有大便或其他脏的东西刺激。

患者家属: 我现在是这样处理的，孩子排便之后，用温水给它洗干净，晚上洗完澡，涂抹一些带有消炎作用的红霉素药膏。

林志淼医生: 不一定都需要涂红霉素软膏，多数情况下可能没有感染，用白凡士林就足够了，愿意涂红霉素也可以，也没有问题。

患者家属: 乳果糖要每天喝吗？

林志淼医生: 要每天喝，持续一段时间，形成良性排便情况后再考虑减量。

患者家属: 好，谢谢。

患者家属: 林博您好，我们家小孩现在才一个多月，出生的时候就出了水疱，主要集中在四肢和手指，目前身上比较大的创面在家通过护理基本在慢慢好转。现在比较麻烦的是手指和脚趾头，这一块即便伤口愈合，但仍然感觉外面好像没有一层皮，还会反复受伤起血疱，这种情况我应该怎么处理？

林志淼医生: 营养不良型的EB患者，损伤过的地方会慢慢出现真皮和表皮萎缩的表现，所以就会看着上面那层皮变得很薄，下面也变得很透明，这个是疾病的特点。目前您能做的就是减少在同样的地方反复起疱，因为起疱的次数越多，后期就会越来越萎缩，就会越来越脆弱，这个是我们观察到的这个疾病的特点，尽可能的对有破损的脚趾和手指进行包扎。

患者家属: 包扎的话，我应该注意些什么？容易受伤的小手指一直有包扎，但每次拆开会觉得它比其他没有包扎的手指小了一圈，特别害怕是不是手指萎缩了。

林志淼医生: 手指要分开包扎，不能用很紧的绳子去系，会导致血供不好，影响到远端的血供，要保证包扎的材料一定是有弹性的。

患者家属: 小朋友全身的花纹特别明显。

林志淼医生: 没事，这个大一些就好了。

患者家属: 然后膝盖部位的水疱戳破之后，我在怀疑是不是我没有把疱液排干净，后续就像死皮似的，皮特别硬，变硬了之后，我就不敢用针扎，扎起来就感觉像是戳到肉一样。

林志淼医生: 戳疱的目的是排除疱液，在没有液体的情况下是不需要用针头去戳破的，硬皮说明它下面已经开始要慢慢修复了。

患者家属: 孩子现在耳朵上面也开始反复的起疱了，我天天都在戳这些疱，但我没有进行包扎，因为...

林志淼医生: 耳朵没法包扎...

患者家属: 出院的时候，医生开了人表皮生长因子和立思丁（夫西地酸）。

林志淼医生: 我们不适合使用人表皮生长因子，立思丁在有脓疱的时候可以使用，它可以抗感染，是一款可以杀菌的乳膏。但如果疱液很清亮，不黏稠，无异味不需要使用立思丁。如果使用立思丁需要对创面做好冲洗清创后涂抹在破损的皮肤表面。

患者家属: 耳朵上面的小疱，戳破之后会用生理盐水冲洗，然后涂抹康复新液，可以吗？

林志淼医生: 康复新液的意义不是太大，孩子的愈合能力是没有问题的，只是需要避免感染，强补营养，控制反复再损伤，控制瘙痒就好，孩子的愈合能力很强，不需要使用康复新液。

患者家属: 那美宝烧伤膏我可以使用吗？

林志淼医生: 美宝烧伤膏主要起到保护伤口，让伤口更湿润，隔开外界感染源的作用，耳朵上可以抹。

患者家属: 请林博帮我看一下孩子的基因检测报告，看看严重程度。

林志淼医生: 第一个位点是一个移码突变，是比较严重的，第二个位点是关于精氨酸突变，3232...相对来说好一点，我估计是中度泛发型的，不是那种最严重类型的。

患者家属: 中度的...后面我比较担心，手指和脚趾头发生粘连，还有一个小脚趾已经没有指甲盖了。

林志淼医生: 损伤的指甲盖一旦没有很难再长出来，以后有可能长不出来或者长出很硬的一小块。那这只脚没有，那就只能没有了。

患者家属: 这只没有指甲盖的指甲，皮也非常薄弱，小脚随便踢几下可能就起疱，我每天都会检查，但有时候还是会起。

林志淼医生: 是，和孩子活动多，踢脚后不小心损伤到有关系。

患者家属: 那孩子以后学走路了，是不是脚上都会起疱？

林志淼医生: 是的，学走路是孩子又容易起疱的阶段，要格外注意磕碰，以及家具的陈设，一些拐角、尖锐的装饰品、比较硬的木头和玻璃的家具等等。

患者家属: 因为前几天可能天气有点热，头上有起红色的小疹子，有的疹子感觉长得像是疱，开空调温度降下来之后，小疹子可能就稍微淡一点，有的还是感觉像是水疱，如果是头上长水疱，我也要用空针去戳破吗？

林志淼医生: 特别小的水疱不用戳破，一般来说超过黄豆大小的，最好把它戳破，大小在黄豆以下的水疱大部分可以自己吸收掉。

患者家属: 孩子的手，包括手指在没有起水疱的情况下，也需要做预防性包扎吗？

林志淼医生: 对，手最好包扎，因为孩子会到处乱抓。

患者家属: 行，谢谢林博！

林志淼医生: 别客气。

患者家属: 孩子平时快要睡觉的时候，就喜欢揉眼睛，抓头，但这都能控制，就是隔一段时间，好像身上特别痒，出生的时候特别严重，后面慢慢通过护理皮肤就好了，也没有伤口，就是不知道为什么也不红也不干啥的，但孩子就一直在那里抓，然后第二天就起了，可多了，好像就是隔个那么一个月两个月，就会突然有一阵身上特别痒，这种情况是怎么回事？

林志淼医生: 本身有两个情况可以引起痒，一个是疾病本身皮肤反复破损的地方，很容易痒，是因为表皮损伤以后，在修复过程中会继发一些免疫系统的炎症刺激引起的。第二个，您就得注意孩子本身有没有特异性皮炎，如果合并特异性皮炎，比如说您跟您爱人本身有过敏体质的，那您孩子就有特异性皮炎，这点容易引起瘙痒，比如说您跟您爱人本身对很多食物过敏、有过敏性鼻炎、哮喘、反复起荨麻疹的情况，也会引发孩子反复瘙痒，您得先排除这些情况，如果没有，我们首先怀疑是由疾病本身引起的。

患者家属: 孩子的皮肤护理好了之后，皮肤不红不干，跟正常的皮肤一样的情况，也会出现瘙痒的情况吗？

林志淼医生: 对，就是我刚才和您说的两点原因。第一个原因，如果孩子所有有瘙痒情况的地方都在此前起过水疱的，那有可能是单纯型大疱性表皮松解症本身伤口愈合过程中，继发炎症反应导致的。第二个原因，如果孩子瘙痒的地方排除和水疱的关系，瘙痒的情况是遍布全身的，那有可能是合并特异性皮炎引起的，特别是您跟你您爱人有过敏体质。

患者家属: 我和孩子她爸，基本上没有什么东西过敏。

林志淼医生: 那就考虑疾病本身，伤口愈合以后继发的炎症反应导致的，需要积极用药。

患者家属: 但我感觉孩子还好，我们就没有用止痒的药。那该用什么药？

林志淼医生: 很多止痒药小孩也是可以用的，不是说小就不能用，因为不控制瘙痒，反复的起疱对孩子来说也是一个很大的消耗。先吃止痒的，像西替利嗪是最容易获得的，安全性很好。可以选择西替利嗪滴剂或者西替利嗪滴剂溶液。可以先吃到说明书建议的剂量超过2-3倍，看能否控制住瘙痒，如果不行再换别的药，到最后，也可以考虑注射度普利尤单抗。

患者家属: 孩子的瘙痒不是持续性的，有一个周期性的过程，一个月内会有1-2天出现瘙痒的情况，皮肤会先发红，隔天起疱。那这种情况也需要每天吃止痒药吗？

林志淼医生: 如果孩子瘙痒发作的次数不是很多，出现瘙痒的症状就加剂量服用，可能这样会更好。比如结合疾病本身的特征，容易在夏天或者季节交替的时期更容易发生瘙痒，一出现瘙痒的症状就立即服药，假设冬天很稳定，就不需要吃药。

患者家属: 那需要外用涂抹药膏吗？

林志淼医生: 日常抹润肤霜就可以，在瘙痒症状比较厉害，止痒药物不太能控制的情况下，可以搭配抹艾洛松，使用不超过一周。

患者家属: 好的，请林博帮我看一下孩子的基因检测报告，看看严重程度。

林志淼医生: 您家孩子的这个119点位我们见过很多，普遍是泛发型的，就会长红斑，在红斑的基础上长水疱，不是局限手脚的类型，这个位点可能稍微重一些。

患者家属: 孩子出生的手脚皮肤都有缺损，但到目前为止一些原先就缺损的部分没有完全好过，会出现反复的起疱结痂，并且向周边扩散，我们一直用美宝烧伤膏，对于这种情况有没有更合适的药物推荐？

林志淼医生: 如果一直很红，可以试试抹点艾洛松，在不起泡的时候抹一段时间艾洛松，观察看看会不会出现后期水疱减少的情况，因为这种往往就是继发炎症反应。另外，如果愿意注射度普利尤单抗有可能明显减少起疱的频率。

患者家属: 孩子的手我们也包敷料，但好像效果也不是特别好，敷料打开之后还是可能会起疱。

林志淼医生: 单纯型患者，除非破口很大，否则的话可以不用包很多敷料。

患者家属: 那抹了艾洛松之后还用不用抹其他的美宝之类的药膏？

林志淼医生: 不用，痂如果能清掉，就不用抹美宝了，除非它表面有破溃或者糜烂。如果表面只有红斑，可以抹艾洛松，如果表面有糜烂，就不要抹艾洛松。

患者家属: 谢谢！

患者: 林博您好，我给自己做了一个小实验，我用羽绒服面料做了防护手套，主要用于睡眠期间佩戴，夜间抓伤的新伤口数量从原先40-50个减到了18个左右，减少约60%，低摩擦面料隔绝物理摩擦的思路，是否科学合理，和可采取呢？我想听听您专业的意见。

林志淼医生: 没什么不合理，手套本身最主要目标就是避免你在不自觉或者无意识，特别是睡觉的时候进行搔抓，所以只要抓的少了，起泡自然就会少。

患者: 那您建议这个方法推荐给更多的病友使用吗？

林志淼医生: 并不是所有人患者都能进行同样的包扎，特别是小孩子，需要分指包扎，如果只是仅仅简单的戴一个手套，以后会并指的。

患者: 好的，另外尿蛋白2+和尿潜血1+的情况应该做什么检查？

林志淼医生: 第一，要做24小时尿蛋白，检查你的尿蛋白到底是不是很高；第二，要做血脂，检查血脂是不是偏高，白蛋白是不是很低；第三，要用尿液做尿沉渣镜检，判断尿液里的红细胞是外科血尿还是内科血尿。

患者: 那有必要做肾活检吗？

林志淼医生: 您先做我建议的几项检查，肾脏穿刺的话，肾脏科肯定会建议做，但是 RDEB 本身就容易合并肾病综合征。如果他们觉得治疗非常有必要，那可以做，但在此之前可以和肾内科的医生说明，个人疾病本身就是容易合并肾病综合征。

患者: 食道扩张建议做吗？

林志淼医生: 如果因为食道狭窄不能正常进食，肯定是建议做食道扩张，它能改善你的生活质量，改善你的营养状况。

患者: 蛋白琥珀酸铁最久能喝多长时间？

林志淼医生: 因为你缺铁，只要服用后胃肠道没有出现不适的症状，可以长期服用。但如果我没记错的话，它有可能会增加肾脏的负担。这个需要问问肾脏科医生的建议。

患者: 谢谢，您辛苦了。

林志淼医生: 好，别客气。