蝴蝶宝贝是遗传性大疱性表皮松解症患者的爱称。大疱性表皮松解简称EB，来自英文Epidermolysis Bullosa。患者的皮肤和眼睛、口腔、食道、呼吸道等粘膜组织在受到轻微摩擦后就会发生水疱或血疱，进而创伤溃烂，皮肤"像蝴蝶翅膀一样脆弱"。这种疾病没有“治愈”的方法，患者的皮肤反复受伤，终生处于巨大的痛苦中。但使用优质的创伤护理产品（敷料），可以显著提高患者的生活质量。

上海德博蝴蝶宝贝关爱中心是患者家属和医生举办的民间公益组织，于2014年在上海市社团局注册。中心的宗旨是：不断改善遗传性大疱性表皮松解症患者及家庭的医疗、生活、学习、工作和社会交往质量。

根据美国2002年的统计，EB的新生儿发病率和流行率分别是百万分之二十和百万分之十一，其中约54%单纯型（EBS）患者，4%交界型（JEB），29%营养不良型（DEB）患者，12%未明确诊断。但新西兰、智利等人口较少的国家统计到的流行率是百万分之五十左右。2022年德国的研究显示新生儿发病率为百万分之45，估算流行率百万分之54。按美国统计的流行率百万分之十一计算，中国的患者人数可能在1.5万名左右。到2024年初，在上海德博蝴蝶宝贝关爱中心登记的患者约1400人。

• 罕见的遗传性皮肤病，患病率约十万分之一；
• 皮肤特别脆弱，轻微的摩擦或无明显原因会长水疱；
• 疼痛和瘙痒是主要症状，生活质量低下；
• 需要优质敷料，不粘伤口，抗菌；
• 敷料全靠自费，家庭负担沉重（直接医疗成本<20%，护理等间接医疗成本>80%）；
• 还没有特效药，但有基因治疗的研究；
• 蝴蝶宝贝关爱中心，致力于提高EB患者的生存质量！

从2024年4月开始，扎西央宗负责大疱性表皮松解症患者帮助工作。当您填过登记表后我们会找时间联系您。您也可以主动加微信（微信号：aa8262111），加微信时请注明您登记的患者姓名。

下面是一些您可能需要的资源：

护理方法

请首先学习《EB家庭护理指南》和《健康身体和皮肤-信息图》，观看《护理视频》，然后可以学习这个栏目的其它文章。

考虑到新生儿家庭是最需要学习护理方法的阶段，但很多地方的医院还不能很好地指导EB患者护理伤口。新生儿家庭有需要的，我可以上门指导。中心有一个项目负担我的交通费。

特别提醒：EB患者可以洗澡并且应该经常洗澡，请参考上面的信息图。

基因检测

做中心资助的基因检测请点这里。

敷料

两个月之内的小宝宝，可以申领新生儿护理包。墨尼克公司的产品有病友代购，价格优惠。

止痒

不太厉害的瘙痒可以自己买药，可用药物列表请点这里。

 瘙痒严重的患者，可以通过好大夫APP，好大夫微信公众号，或好大夫微信小程序联系中心推荐的医生，选择图文问诊。医生可以开止痒药处方，然后直接通过好大夫买药，可以配送到家（，但不能享受医保）。

手术

上海交通大学医学院附属新华医院可以为EB患者做牙齿护理及种牙，食道扩张手术。有公益项目可以资助贫困罕见病住院患者，有需要的请联系医院社工部。

上海交通大学医学院附属儿童医学中心和郑州大学第二附属医院可以为EB患者做分指手术。

请继续阅读患者资源和医学信息栏目的文章